在开始今天的内容之前，我们现来看三个看似不相干的病征：一是肝静脉阻塞导致的布加氏综合征，二是后颅窝的一种畸形查理氏畸形，还有一个是心血管的先天变异希阿利氏网。这三个病征位于不同的系统，不同的部位，中文译名看起来也风马牛不相及，然而我们再来看看英文原名：布加氏综合征--Budd-Chiari Syndrome，查理氏畸形--Chiari Malformation，希阿利氏网--Chiari network。对，Chiari被翻译成了不同的三个名称，而其实按照读音/k?'?r?/，准确的翻译应该是“基亚里”。 而从这些译名可轻易得知，Chiari是一位全面而杰出的医学家。

    汉斯。基亚里（Hans Chiari1851-1916）是19-20世纪著名的奥地利病理学家，他出生于医学世家：他父亲是一位妇科医生，先后在维也纳和布拉格都是当地的翘楚，他哥哥则是一名优秀的耳鼻喉科医生。Chiari早期在维也纳师从当时最好的病理学家Karl Rokitansky，真正成名是在布拉格的日耳曼大学。

    Chiari大多数成就都是在布拉格期间取得的。1877年，他首先报道了绒毛膜癌；1899年，他和英国内科医生George Budd联名发表了布-加综合征；后来他还发现了希阿利氏网、外伤后主动脉食管瘘等等。这还不是全部，Chiari最为人知的成就还是在神经科，除了下文介绍的Chiari畸形之外，他还报道过筛窦损伤脑脊液鼻漏引起的脑膜炎；1896年，Chiari还发明了经鼻蝶切除垂体瘤的入路。

    Chiari畸形又名小脑扁桃体下疝畸形，是一种相对常见的先天性发育异常。是由于胚胎发育过程中，小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内，严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝。常合并有脊髓空洞和脑积水。Chiari畸形的症状可表现为头痛、头面部上肢力弱、肩臂部痛温觉减退、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调、甚至瘫痪。

    Chiari畸形可分为四型，I型和II型多见。主要治疗手段为手术治疗，通过手术解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，必要时还需要脑脊液分流术。符合手术适应征的患者建议及时手术。文献报道症状出现2年内手术治疗效果最为明显，其中疼痛常可在术后缓解，但肢体肌力不易改善，尤其已有肌肉萎缩者常有后遗症。
 

    檀书斌 主诊医生

    神经外科主治医师

    上海冬雷脑科医院核心专家

    擅长：脑血管、脑脊髓血管造影；脑动脉瘤、脑血管畸形等脑血管疾病的微创介入治疗；颅脑外伤、脑卒中、脑积水的诊治及功能性神经外科疾病的治疗。

    执业经历：

    2000年毕业于复旦大学医学院临床医学专业，目前复旦大学在读在职硕士。

    有3年大外科工作经验。15年神经外科工作经验。

    工作以来始终定位于在临床，对神经外科疾病的诊断、治疗积累了丰富的经验。

    独立处理了大量的颅脑外伤、脑卒中、脑积水等病例，并作为手术者及主要助手参与了数百例颅脑肿瘤手术。

    2012年起学习神经介入，曾于华山医院进修学习1年。

    2017年加入冬雷脑科医生集团，师从宋冬雷教授，对脑血管病尤其是复杂动脉瘤、动静脉畸形、动静脉瘘等有丰富的经验。