美国心脏协会/美国卒中协会对医疗卫生专业人员发布的科学声明

 

    Management of brain arteriovenous malformations

 

    A scientific statement for healthcare professionals from the

 

    American Heart Association/American Stroke Association

 

    Colin P. Derdeyn, Gregory J. Z^fel, Felice C. Albuquerque, Daniel L. Cooke,

 

    Edward Feldmann, Jason P. Sheehan, James C. Tomer代表美国心脏协会卒中委员会 著

 

    盖延廷王威简新革檀书斌李彦江彭方强刘旻谛宋冬雷译

 

    【摘要】 背景 本声明旨在复习目前脑动静脉畸形（brain arteriovenous malformations, bAVMs） 的临床资料，为破裂或未破裂bAVMs的诊断和治疗提供建议。方法写作组通过面谈和电话会议的 方式确定搜索关键词，讨论描述性文字和制定建议。作者通过PubMed、Medline或Embase完成各自 相关章节的文献检索，时间截止到2015年1月底。声明草稿由同行评议专家以及卒中委员会科学监 督委员会和卒中委员会领导委员会进行预先审查。结果本科学声明的重点细分为流行病学、诊断、 自然史、治疗方案（包括开颅手术、立体定向放射外科和栓塞治疗的作用）以及破裂和未破裂bAVMs 的处理，并且确定了需要更多证据支持的领域。结论bAVMs是一种相对少见但非常重要的出血性 卒中病因，尤其是在年轻成人中。本声明描述了目前关于破裂和未破裂bAVMs的自然史和治疗方法 的知识现状，同时提供了处理建议以及对将来研究的提示。

 

    【关键词】AHA科学声明；动静脉畸形；脑出血；诊断；栓塞治疗；颅内出血；神经外科；放射外科

 

    脑动静脉畸形（brain arteriovenous malformations, bAVMs）是一种少见的血管病变，可表现为自发性颅 内出血（intracranial hemorrhage, ICH）、癫痫发作或 头痛，通常见于年轻成人"日。大部分偶发性无症状 bAVMs患者是由于其他原因进行脑部影像学检查 后被诊断的⑷。目前的治疗方案包括保守治疗、手 术切除、立体定向放射治疗（stereotactic radiosurgery, SRS）、血管内栓塞或上述方式的组合 治疗（多模式治疗），其主要目的是预防出血性卒 中。这些治疗的风险必须与自然史的风险相权衡。 自2001年美国心脏协会（American Heart Association, AHA）声明发表以来，我们对bAVMs自 然史和治疗转归的认识有了长足的进步⑸，包括与 流行病学、生物学、影像学、治疗转归和新型栓塞剂

 

    DOI：10.3760/cma.j. issn. 1673 Y165.2017.08.003

 

    美国神经病学学会肯定了本指南作为神经科医生教育工具的价 值；美国神经外科医师协会/神经外科医师大会脑血管联合会认可本 文件的教育益处；神经介入外科学会认可本科学声明的内容

 

    译者单位：200040上海，冬雷脑科医生集团

 

    原 文见：Stroke, 2017, 48: e200-e224. DOI: 10. 1161/STR. 0000000000000134.有关的新资料的积累。其中最值得注意的是第1项 未破裂bAVMs随机干预试验——未破裂脑动静脉 畸形随机试验（A Randomized Trial of Ihruptured Rain Arteriovenous Malformations, ARUBA）的结 果⑹。本声明旨在回顾当前的资料，为bAVMs患 者的处理制定推荐意见，并对先前的AHA声明进行 更新。

 

    1方法

 

    写作组成员由AHA选定，以求能广泛代表管理 这些患者的医疗卫生专业人员。各领域的专家都基 于重要利益冲突进行筛选，然后通过电话会议来确 定需要评估的子类别。这些子类别包括：发病率；自 然史和转归；诊断；再出血的预防；手术、血管内和 SRS治疗；破裂和未破裂bAVMs的处理。这些类别 涵盖了 bAVMs处理的所有主要领域。每个子类别 由1名作者带领1?2名合著者完成。根据AHA文 献检索实践指南，每位作者和合著者独立进行全面 在线检索，确定所有关于人类bAVMs的英文文 献⑴。检索范围限定在2001年指南发表之后的文献。概要和建议草稿分发给整个写作组征求意见， 由写作组主席修订并整合各章节内容，然后将形成 的草稿发给写作组全体成员征询意见。写作组主席 和副主席将所有评议意见纳入草稿，征求全体成员 同意后批准最终草案。主席和副主席根据同行评议 意见进行修订，然后再次将文件分发给写作组全体 成员，以供进一步提出建议和批准。

 

    本声明符合AHA指南和科学声明的最新变化， 即将基于证据分级和水平的正式推荐意见纳入综合 性指南。对于破裂或未破裂bAVMs患者的这一课 题而言，包括一级和二级预防指南和ICH指南。类 似本文的科学声明更加限于专注和服务于增加医疗 卫生专业人员的知识和意识。在适当时会提出一些 处理方面的建议。

 

    2流行病学和生物学

 

    磁共振研究显示，无症状bAVMs的检出率为 0. 05% ［ 95% 可信区间（confidence interval, CI） 0. 01 ~ 0. 10 ］⑷，成年人群的无症状或有症状 bAVMs 患病率为（10 ~ 18 ）/10 万（95% CI 0. 010 - 0. 018 ） ［8'9］。新检出率（年发病率）约为 1.3/10万Us］。在基于人群的研究中，有症状 bAVMs常表现为岀血性卒中（58%）、癫痫发作 （34% ）或其他症状，如进展性神经功能缺损 （8%）"心-回。

 

    bAVMs具有独特的解剖学和血流动力生理学 特征：从动脉到静脉直接连接而无介于其间的毛细 血管床（图l）［20］o这些连接组成了一团既非动脉 也非静脉的异常扩张通道，这种混乱的结构被称为 畸形血管团。血液通过血管团从动脉分流到静脉， 导致供血动脉和引流静脉内的血流均高于正常，同 时静脉侧压力高于正常。其他导致复杂血管生理学 的因素包括高流速、高剪切应力、静脉流出道堵塞 （可能由长期高流速动脉血导致）、动脉盗血和格室 化（compartmentalization） o与出血性表现相关的解 剖特征包括病灶内动脉瘤（图2）或深静脉引流（引 流至大脑大静脉系统）、静脉流出道阻塞以及深部 或幕下病灶回-23］。识别这些特征至关重要，能指导 许多患者的治疗。遗传因素和显微镜下出血也与出 血性临床表现有关“〕。

 

    在过去10年里，我们对于涉及bAVM形成、生 长和破裂的遗传、分子和细胞因素的了解取得了重 大进展。虽然这些信息对当前的处理建议没有影 响，但它对于明确将来的治疗方案或破裂风险具有 巨大的潜在价值。遗传性出血性毛细血管扩张症 （hereditary hemorrhagic telangiectasia, HHT）是一种 常染色体显性遗传性血管病，是bAVMs最常见的遗

 

    图1位于皮质表面的表浅脑动静脉畸形示意图

 

    主要供血动脉为大脑中动脉分支，上面存在一个供血动脉动脉 瘤（左上角放大的插图中显示得更清楚）。红色和蓝色血管的混合 物即畸形血管团。引流静脉为皮质表面的表浅静脉（引流至矢状窦 和横窦）

 

    传原因［25'26 ］0 HHT的遗传突变涉及转化生长因子书 信号转导基因的单倍剂量不（haploinsufficiency） o 10%?25%的HHT患者存在至少1个bAVMS-27］。 RASA1突变与毛细血管畸形-动静脉畸形 （arteriovenous malformation, AVM）综合征相关”用。 该综合征的不同表现支持体细胞二次打击突变 （somatic second hits）是血管畸形所必需的假说'制。 这些资料以及对bAVMs发生过程的观察支持许多 这些病变是后天获得而非先天性的观点'新订。

 

    3自然史

 

    bAVMs的自然史是一个经过广泛研究的课题， 其重点主要集中于ICH事件发生率，因为它代表着 这种疾病最常见和最严重的临床表现。bAVM ICH 的自然史往往好于原发性ICHA41。关于bAVMs 在未经治疗情况下的临床病程，目前的了解是基于 日常临床实践的观察性研究以及ARUBA试验中的 保守治疗组（尽管其中一些患者接受了 bAVM治 疗）⑹。在这些研究中，通常对从未被选择接受 bAVMs治疗的参与者、被选择接受治疗前的参与者 或bAVMs经过部分闭塞的参与者来描述预后。这 些研究均未对没有接受bAVM治疗的未经选择人 群进行描述，所以真正的自然史仍未知，我们的认识 是基于未经治疗的临床过程的研究［⑶。

 

    此外，ICH并非bAVMs的唯一长期后果。许多 bAVMs患者会出现癫痫发作I”〕。尽管较为罕见， 但仍有一些患者可能表现为进行性和致残性神经功 能缺损3〕。后者要归咎于动脉盗血所致的局部脑 组织缺血或静脉流出道阻塞导致的静脉高压3"。 这种生理学改变也可能会增高癫痫发作风险⑶］。 最后，头痛是bAVMs患者的一种常见主诉。

 

    4出血风险

 

    一项针对个体患者数据进行的汇总分析同时纳 入基于人群和基于医院的研究，总共2 525例 bAVMs患者，在随访6 074例？年期间发生141例 ICH,为未治疗的bAVMs的临床病程提供了最可靠 的数据⑵）。在该汇总分析中，10年期间ICH的总 体年度风险为2. 3% （95% 6/2.0% -2.7%），并且 因首次诊断时bAVM破裂与否（未破裂：1.3%, 95% CI 1.0% - 1.7% ；破裂：4. 8% , 95% CI

 

    3.%9~5.9%）而异（表 1）。

 

    4.1预后因素

 

    在bAVM诊断之后，最一致得到认可的ICH预 后因素是以ICH作为首发症状。在上述基于个体 患者数据的汇总分析中，未破裂bAVMs患者发生首 次ICH的年度风险为1.3% （95% CI 1. 0%? 1. 7% ），而破裂bAVMs发生复发性ICH的年度风 险增高4 倍，为 4. 8% （95% CI 3. 9% ~5.9%）［21］O 其他系统评价和汇总分析有类似的发现⑵罚。在 基于个体患者数据的汇总分析中，年龄增大是另一 与将来ICH风险增高显著相关的危险因素，年龄每 增大10岁，ICH风险增高1. 34倍，但在样本量较小 的单项研究中未得出一致结论（表2）。仅通过深静 脉引流似乎是ICH的另一危险因素，使年度风险增

 

    高1.6?2. 4倍。AVM畸形血管团位置深和相关动 脉瘤可能是预后因素，但需要更有力研究的支持。 目前尚无经过验证的风险预测模型。

 

    4. 2 未破裂bAVMs

 

    已有许多观察性队列研究探讨过bAVMs的自 然史。Ondra等“I和Hemesniemi等分别对 160例和238例患者平均随访23. 7年和13. 4年，得 出了常被引用的2% -4%的年出血风险。在对 3 923例患者进行的一项汇总分析中，Gross和 Dus报告bAVMs的总体ICH发生率为3. 0% ,其 中未破裂bAVMs为2. 2% ,破裂bAVMz为4. 5%。 作者指出，既往岀血史［风险比（hazard ratio, HR） 3.2,95% CI 2. 1 ?4. 3 ］、深部 AVMs （ HR 2.4, 95% C/1.4?3.4）、仅通过深静脉引流（HR 2.4, 95 % C/1. 1 ?3. 8）和合并动脉瘤（HR 1.8,95% CI 1.6 ~2. 0）是出血风险的显著独立危险因素（表1和 表2）。

 

    ARUBA试验观察组的年ICH发生率约为 2.0%，但样本量较小（223例），而且对一些随机分 配至观察组的患者进行了干预⑹。

 

    在其他病例系列研究中发现了另一些血管结构 性危险因素（表3）。Lv等聊］对302例bAVMs患者 进行的回顾性分析显示年ICH发生率为1. 9% ,出 血危险因素包括病灶位于深部和幕下［优势比 （odds ratio, 0R）2. 718；P = 0. 007］、单支引流静脉 （OR 0. 404； P= 0.008）、静脉湖（OR 0.488 ； P = 0. 018）以及所有类型出血（OR 8. 541 ；P =0. 002）或 血流相关性出血（OR 2. 923 ;P =0.002）。bAVM的 大小也被认为是一项危险因素，尽管在上面引用的 较大规模队列研究中未证实这种关联。

 

    HHT bAVM人群是一个有趣的亚组，因为它与 预测ICH风险有关，部分原因是由于其特征性血管 结构表现（bAVM体积较小、位于皮质和多样性"刀） 以及涉及的基因型（ENG、ALK1或SMAD4）0出于 同样的原因，毛细血管畸形-AVM综合征（RASA1） 亦令人感兴趣'制。虽然没有证据表明任何基因型 会赋予更高的ICH风险或特定的bAVM外观逐48〕， 但结合影像学和遗传学信息来评估风险的概念将随 着生物标志物研究的扩展而增长。

 

    4. 3 破裂 bAVMs

 

    如上所述，相对于未破裂bAVMs,破裂bAVMs 的再出血发生率更高，特别是在出血后第1年内。 Kim等⑵］对来自4项大样本研究的数据进行了合并 分析，包括2 525例破裂和未破裂bAVMs患者，总 共随访6 074患者？年，破裂bAVMs患者复发性出 血的年度风险为4. 8% （95% C/3.9~5.9）。该结 果被用作支持治疗破裂bAVMs的主要理由。

 

    bAVM ICH的临床转归尚不完全清楚。 Ko等S比较了原发性ICH与bAVM ICH的相关因 素，而Van Beijnum等则描述了两者之间的转归 差异。他们指出，1年死亡的独立预测因素为原发 性 ICH（ OR 21,95% C/ 4 - 104）和 ICH 体量增大 （OR 1.03,95% CI 1.01 ~1.05），1 年死亡和生活依 赖的独立预测因素为原发性ICH（ OR 11,95% CI 2~62）和基线格拉斯哥昏迷量表评分（OR 0.79, 95% CIO. 67 ~0. 93 ）o 最近，Appelboom 等㈣在传 统ICH评分系统的基础上通过改变年龄和出血量 截断值制定了一种新的基于bAVM的量表，比较二 者对临床转归不良（改良Rankin量表评分，3分） 的预测能力。结果显示，2种量表之间的一致性良 好，但新量表的特异性显著增高（87.9%对68. 2%； P<Q. 001 ）o

 

    对bAVMs特异性影像学特征与ICH相关临床 转归之间关系的报道较少。有一些关于ICH出血 量（潜在的临床转归替代指标）与解剖学特征关系 的报道。A16n等或］回顾了28例畸形血管团<1 cm 的bAVMs患者，其平均ICH出血量为25 cn?。由 于与bAVM位置相关，后颅窝内ICH的临床转归往 往较幕上ICH相对较差。Abla等3］对154例患者 进行的回顾性分析显示，尽管临床转归较差（。汽 4. 96；P =0.003），但幕下ICH出血量要小于幕上 ICH（ 10. 1 cm3 对25.6 cm3；P = 0. 003）。考虑到直 接出血扩展或局部占位效应对脑干的潜在影响，这 并不奇怪。此外，也已注意到后颅窝bAVMs较幕上 bAVMs更常合并动脉瘤3-应。

 

    4. 4 儿童 bAVMs

 

    bAVMs的自然史存在差异，特别是在ICH事件 发生率方面。Fullerton等⑸'回顾了 1 219例bAVMs 患者（其中251例为儿童，占21%），对儿童与成年 患者发病表现为ICH的比例以及随后的ICH复发 率进行的比较显示，bAVM患儿发病表现为ICH的 比例显著更高（56%对43% ;P <0. 001），且单变量 分析显示二者年岀血发生率相近（2. 2%对2. 0% ） o 然而，作者在多变量分析中指出，bAVMs患儿ICH 复发率较成年患者降低90% （刊RO. 10；P = 0. 036）。 Blauwblomme等'闾对106例以ICH作为发病表现 的bAVMs患儿进行的回顾性分析显示，年ICH复 发率为2.71%,合并动脉瘤（HR2.43；P = 0.000 1） 和深静脉引流（血1.89;P<0.01）是ICH复发的独 立危险因素。此外，证据表明，对于不以岀血作为发 病表现的bAVMs患儿，10岁以前的ICH发生率可 能较低'制。这种影响可能与青春期激素变化有关， 类似于许多颅外AVMs的情况商】。受激素水平波 动影响的另一个情况是妊娠期，妊娠期间和之后的 bAVM ICH也受到更多关注。Liu等［兩回顾了 774例18?40岁的女性患者（393例有ICH.381例 无ICH），包括452例妊娠患者，结果显示妊娠期或 产褥期ICH风险并未增高（OR 0.71,95% CI 0.61 ~0. 82） o

 

    5首次癫痫发作风险以及首次癫痫发作后的癫痫 风险

 

    bAVMs可能引起局灶性和（或）继发性全身性 癫痫发作，机制尚不清楚，可能涉及静脉压升高 （很可能与静脉流出道阻塞相关）［38>62］0 一项基于 人群的研究显示，bAVMs患者5年内发生首次癫痫 发作的风险为8% （95% CI0% -20% ） o ICH或局 灶性神经功能缺损会使bAVMs患者的癫痫发作风 险增高到23%。年龄较小、位于顯部、皮质受累和 畸形血管团直径〉3 cm会增高癫痫发作风险。首 次癫痫发作后发展为癫痫的5年风险为58% S3如。 一项前瞻性观察性研究在10年期间收集了连续 101例未破裂和破裂bAVMs患者的记录，对伴与不 伴癫痫发作的患者进行了比较。多变量Zog诂说回 归分析显示，临床表现为癫痫发作与病灶位于顯叶 和额叶以及表浅位置相关。癫痫发作与bAVM位 于额叶的相关性最强（0/? 3.48,95% CI 1.776. 85） "5］。对连续302例未破裂bAVMs患者进行 的一项研究显示，表浅静脉引流（P = 0.005）和引流 静脉湖（P = 0. 022）与癫痫发作存在显著相关性，而 后颅窝和位置深以及合并动脉瘤与无癫痫发作存在 统计学联系0】。一项前瞻性单中心注册研究对连 续155例bAVMs患者进行的分析显示，病灶位于动 脉交界区是癫痫发作的独立危险因素，所有癫痫发 作患者均存在表浅静脉引流成分I"。

 

    6影像学诊断和评价

 

    虽然通过CT血管造影（CT angiography, CT A） 和磁共振血管造影（magnetic resonance angiography, MRA）能可靠地识别很多bAVMs,但诊断bAVM的 金标准仍然是数字减影血管造影（digital subtraction angiography, DSA） o bAVMs的影像学评价分为3种 临床情况：诊断、治疗规划和随访。在这一过程中， 各种成像方式都可在任何阶段单独应用，但通常联 合使用以便提供更多的信息。

 

    bAVMs常常是因为偶然体检发现或是在对癫 痫发作、神经功能缺损或脑岀血患者进行评价时被 发现。根据bAVM部位以及破裂位置的不同，患者 可单独或同时发生脑实质出血、脑室出血或蛛网膜 下腔出血。

 

    6. 1 CT

 

    CT平扫对急性蛛网膜下腔岀血"8包和出血性 卒中［7。〕的敏感性超过90%。虽然在检测bAVMs方 面的价值有限，但CT平扫还是能显示提示潜在血 管异常的一些特征，包括沿出血边缘的扩张或钙化 的血管、代表畸形血管团的密度增高区'扪。临床表 现和脑实质出血位置也有助于区分原发性与继发性 出血，脑深部和脑干区出血更常为原发性高血压所 致”2-73］。Delgado Ahnandoz 等”％寸623 例脑实质岀 血患者进行了研究，利用CT平扫特征将存在潜在 血管异常的概率分为低度（29. 4% ）、中度（67. 6%） 和高度（3%）。结果显示，对于低概率和高概率患 者，鉴别血管异常存在与否的阳性和阴性预测率分 别为84. 2%和97. 8%。然而，应注意到发现的大多 数血管异常都是来自于中度概率患者的CT平扫 结果。

 

    在CT平扫显示脑实质出血的情况下，经DSA 或开颅手术证实的血管异常发生率存在差异m期。 对经DSA证实的ICH患者进行的一项系统评价显 示，其中20%为bAVMs所致，更多见于50岁以下患 者（与＞50岁的患者相比：27%对18%）、血压正常 患者（与高血压患者相比：28%对6%）以及脑叶 （31%）和后颅窝（37%）出血患者”3】。如前所述， 绝大多数患者的CT平扫都显示岀血管异常（bAVM 或其他）的疑似特征，应进一步接受横断面血管造 影检查。CTA具有良好的空间分辨率，侵袭性小、 检查速度快而且较为普及□ Josephson等*对 526例接受CTA检查的ICH患者资料进行了汇总 分析，估计CTA对于诊断潜在血管病因的特异性和 敏感性分别为95% （95% CI 90%?97% ）和99% （95% C/95%?100%）。然而，CTA的局限性在于 存在电离辐射以及受到金属制品的影响而产生伪 影，而后一种情况在治疗后的患者中很常见。更先 进的多源CTA技术现在允许进行时间编码，这是一 种以前仅限于在DSA中使用的优势。尽管这种4D 技术尚未广泛普及，相对于DSA的准确性也不清 楚，但能更好地显示bAVM的动脉、畸形血管团和 静脉成分港］。畸形血管团及其周围血流模式的CT 灌注图像可提供bAVM引起的神经功能缺损的预 后信息；然而，该信息的用途尚不确定，而且灌注成像 需要额外的辐射暴露㈣。与DSA相比，CTA在检测 脑实质出血患者的血管异常方面的敏感性（83.6%? 100% ）和特异性（77.2%?100% ）均很高口|，74婀］。

 

    6.2 MRI

 

    MRI和MRA技术的进步已提高了空间和时间 分辨率，使它们在检测ICH患者bAVMs方面的准 确性接近CT和CTAf74］ o在Josephson等'期对 401例ICH患者进行的汇总分析中，MRA的敏感性 和特异性分别为98% （95% CI 80%?100%）和 99% （95% CI 97% - 100% ）□无论是时间飞跃法 还是对比增强法，MRA在检测更小的血管（直径＜ 1 mm ）、动脉瘤心3］、AVM 畸形血管团 （＜10 mm）［84］和静脉流出道解剖陽"方面都存在 更多的局限性。虽然这些特征在bAVM诊断方面 并非必需，但对于治疗规划至关重要。

 

    对于急性出血性bAVM和未表现为出血的 bAVM患者亚组，MRI可通过磁敏感加权成像识别 既往的亚临床微出血（图3）。Guo等a〕对975例 bAVMs患者进行了一项回顾性研究，利用磁敏感加 权成像在6.5%的患者中发现了陈旧性出血的证

 

    图3微出血

 

    通过小脑的冠状面磁敏感加权图像显示与脑动静脉畸形（未显 示）邻近部位陈旧性出血相吻合的信号缺失（白色箭头）。该区域在 CT扫描中显示没有钙化，其他成像序列也未显示血管结构。微出血 可能是临床未破裂脑动静脉畸形患者将来出血风险增高的标志物

 

    据，后者与以ICH作为发病表现（OR 3.97；P＜ 0. 001）以及新发 ICH（ OR 3. 53 ；P ＜0.010）存在显 著相关性。对手术切除的bAVM标本（几=129）进 行的组织病理学检査进一步证实了上述结果，其中 36.2%为含铁血黄素阳性，与以ICH作为发病表现 存在强烈相关性（。7? 3. 64;P = 0. 034）。此外，MRI 还能采用先进的成像方法，例如动脉自旋标记，来鉴 别bAVM畸形血管团内及其周围的单支供血动脉 和灌注情况⑶"。这些技术联合其他高级编码方 法，同时结合生理学数据，能导出用于描述动脉和静 脉血流速度和压力以及全脑解剖学的流体动力学测 量结果区89］。功能邮可能有助于评价与bAVMs 相关的语言和体感中枢［制O在对68例bAVMs患者 的回顾性分析中，Gallagher等网指出，血氧水平依 赖功能MRI显示的病灶至激活区距离不能预测术 后运动或语言障碍。该结果可能部分与含铁血黄素 沉积（导致磁敏感伪影）或畸形血管团本身的高血 流量引起的血氧水平依赖性激活受损有关。

 

    CT和MRI都是基于横截面的成像模式，并提 供有关bAVM及其邻近脑区的信息。这种非bAVM 信息至关重要，因为它涉及对治疗计划的评估。 CT和MRI的广泛普及也提供了更多的机会来转化 用于检测非bAVM病变的技术。例如，高级分割算 法皿■叫和分形分析3疝］为提高我们对bAVMs的理 解以及临床处理提供了新思路。MRI还具有各种 多功能对比剂，可用作炎性标志物o现代血管 造影系统可进行平面CT釆集和三维旋转血管造 影。这些模式提高了对bAVM血管构筑的空间认 识以及对DSA数据与CT和MRI数据进行融合的 能力。这种融合已被证明有助于制定治疗计 划“00〕。最后，近期问世的时间编码三维旋转血管 造影已被证明能有效显示bAVM的解剖细节，从而 有助于显微外科和放射外科“切治疗计划的 制定。

 

    6.3 DSA

 

    DSA是诊断bAVMs的金标准，还能对bAVM 的血管构筑和血流动力学提供最详细和最准确的信 息。一旦通过CT或MRI识别或怀疑bAVM,如果 考虑治疗的话，通常需要进行DSA以进一步明确病 灶特征。CTA或MRA可能无法显示较小的畸形血 管团，或者无法将其与正常血管相区分。此外，血管 造影的动态图像有助于区分早期引流静脉与正常脑 实质。由于这些原因，通常对CT或MRI阴性的 ICH患者进行DSA检查。在某些情况下，所有成像 模式（包括首次DSA）都可能漏诊bAVM畸形血管 团，这可能是由于邻近血肿的压迫所致。根据临床 情况，在血栓吸收后进行血管造影复查对于某些患 者来说至关重要。

 

    在所有成像模式中，DSA的空间和时间分辨率 （即确定动脉与静脉之间的分流）最高［5-76-103-105］。此 外，它可帮助更全面地做出决策，包括血管内治疗的 可行性和必要性。DSA的直接风险主要是神经系 统并发症，例如血栓栓塞性卒中。这些风险很低，可 能与bAVMs患者比缺血性卒中患者年龄相对较小 且健康状况良好有关“⑹。除卒中风险外，DSA必 需的辐射暴露可能产生潜在的长期后果皿］。 bAVM的DSA检查通常需要高帧率、放大视图和多 次注射，加上CT检查和血管内治疗潜在的附加暴 露，可能导致对患者头部和晶状体的辐射暴露剂量 较高”°刀。由于这些原因以及在这些检查中获得的 高度特异性血管构筑信息（下文将会讨论），DSA可 能最好由负责进一步治疗的脑血管团队成员完成。

 

    比较破裂与未破裂bAVMs的回顾性研究显示， 与出血相关的血管造影特征包括特定的引流模式， 例如静脉数量、室管膜下静脉受累以及到达静脉窦 的静脉数量⑸。与既往出血相关的其他特征包括 静脉扩张、静脉反流或闭塞、血流相关或畸形血管团 供血动脉动脉瘤、血管病变、血管生成和软脑膜侧支 血管'沁购。

 

    Alexander等对519例bAVMs患者进行的回 顾性研究显示，以ICH作为发病表现与仅通过深静 脉引流（。/? 3.42；P<0.01 ）和单支引流静脉（。火 1.98;P=0.02）呈显著正相关性，而与静脉扩张呈 负相关（OR 0. 52；P = 0. 02）o Sahlein 等 S 回顾了 122例bAVMs患者基于DSA的血管构筑特征，并假 设ICH风险主要与流量阻抗有关。结果显示，单支 静脉引流与位于深部或幕下、仅通过深静脉引流、小 型畸形血管团以及在其他大样本回顾性研究中证实 与ICH相关的所有变量之间存在显著相互影响。 多变量模型显示，单支静脉引流（OR 6.6;P = 0. 001）、静脉狭窄（OR 2. 6;P = 0. 023）和合并动脉 瘤（OR 2. 4/=0.49）与ICH风险更高相关。

 

    bAVM合并动脉瘤的发生率为2. 7%?58%,近 期一些大样本研究显示其发生率为15%~ 3o%［mg］。这些动脉瘤可能位于远隔部位、供血 动脉或畸形血管团内，后2种类型与ICH年发生率 更高有关［9>11°-11，］，而且它们本身也存在破裂的风 险。有证据表明，AVM合并动脉瘤的意义不仅仅在 于其存在。Kim等'㈣对314例伴发动脉瘤的 bAVMs患者进行的回顾性分析显示，任何非畸形血 管团内的动脉瘤（OR 3.0；P<0. 001），特别是AVM 供血动脉远端动脉瘤（。火5. 3 ；P =0.011）与1CH存 在显著相关性。当将ICH分为畸形血管团邻近岀 血和动脉瘤（供血动脉或畸形血管团内）出血时，只 有动脉瘤仍与ICH存在显著相关性（OR 3.0；P = 0. 002）o Stein等眼］对409例幕上bAVMs患者进 行的研究显示，动脉瘤发生率为14% ,尽管他们注 意到不同部位动脉瘤的出血风险无显著差异，但那 些破裂动脉瘤确实显著更大（6. 6 mm对4. 4 mm； P =0.004 6）0 Platz等「江的研究支持这一结果，在 他们的报道中破裂与未破裂bAVM合并的动脉瘤 的大小存在显著差异（6. 25 mm对4. 17 mm； P < O.OODo在bAVM得到治疗后，血流相关性动脉瘤 可在未直接治疗的情况下消失'妙“门O

 

    此外，还已注意到其他血管构筑特征。 Stapf等口⑵对464例bAVMs患者进行的回顾性分析 显示，由N2个主要脑动脉分支（大脑前动脉、大脑 中动脉或大脑后动脉）供血的bAVM发生ICH的风 险较低（OR 0. 40； P < 0. 001）。作者指出，ICH与 bAVM大小（OR 0. 96；P<0. 001）、仅通过深静脉引 流（OR 3. 19；P<0. 001）和合并动脉瘤（OR 2.72； P<0. 001）呈显著正相关。利用基于DSA的评估， Shankar等”⑶在78例伴（n =33）或不伴（几= 45）癫 痫发作的非出血性bAVMs患者中发现，具有鉴别意 义的血管构筑特征包括病灶部位（额叶、顶叶和顯 叶-.OR 4. 52,95% CI 0. 95 ~21.47）、静脉流出道狭 窄（0/? 6. 71,95% CI 1.99-22. 56）以及长（表浅走 行〉3 cm）软脑膜静脉引流（OR 5.71,95% CI 1.32 -24. 56） o作者利用这些变量制定出一种3分 值量表，其受试者工作特征曲线下面积为0. 841 （95% C/0. 749 ~ 0.933）。此外，Sahlein 等申】制定 了一种ICH预测量表，如前所述，将单支静脉引流、 静脉狭窄和存在任何动脉瘤作为出血的显著危险 因素。

 

    儿童bAVMs患者的血管构筑与成年患者相似。 Ellis等回顾了 135例AVMs患儿的影像学资料， 发现bAVM大小（ORO. 57;P<0.01）、仅由深静脉 引流（。底4.94, P = 0.02）和位于幕下（OR 9. 94； P=0. 01）与出血性表现相关。Hetts等"比较了 成人3 =630）和儿童（n=203）bAVMs的血管构筑 特征，指出儿童更常以ICH作为发病表现（59%对 41% ；P<0. 001），仅由深静脉引流亦如此（28%对 14% ；P <0.001）；相比之下，儿童的血流相关性动 脉瘤（13%对29% ；P <0.001 ）和静脉扩张（35%对 52% ；P<0. 001）较少。

 

    几乎没有研究探讨过影像学检查在儿科人群中 诊断bAVMs的相对效用。Bhmelle等°”〕报告使用 CT和DSA诊断bAVMs特异性中等（77%）。最 近，Koelfen等顷对67例神经系统疾病患儿进行 MRI检查，发现其中5例存在血管畸形。虽然对于 较大、较复杂和出血性病变的确定较为困难，但 MRI能清晰显示主要供血动脉和畸形血管团。尽 管有关该课题的资料有限，但目前有关成人bAVMs 的影像学文献很可能也适用于儿科人群。然而，影 像学的使用在成人和儿童之间应有所不同，应尽量 减少电离辐射，但治疗后长期随访血管造影是有益 的，因为有bAVM复发的报道［，8］o此外，在儿童中 进行DSA常常需要全身麻醉，这在考虑儿科患者的 影像学检查方案时带来了额外的安全性顾虑。

 

    6.4长期监测

 

    关于影像学随访对未经治疗的bAVMs的效用， 目前的资料极少。治疗后的长期监测随访十分重 要，尤其是SRS之后。DSA是评估bAVM治疗转归 的参考标准，因为不伴畸形血管团显影的早期引流 静脉仍有一定的出血风险，而MRI或CT无法识别 这种引流静脉。与制定治疗计划一样，DSA提供的 卓越空间和时间分辨率允许对残余畸形血管团或早 期引流静脉做出最佳评估。因此，发现这些现象非 常重要。MRI和MRA评估残留bAVMs的敏感性 和特异性日益提高，特别是在放射外科治疗 后？，顷。在Buis等3。〕的一项回顾性研究中， 120例bAVMs患者在放射治疗后接受了 T2 MRI和 TOF MRA复查，其在鉴别残留畸形血管团方面相 对于DSA的特异性为89%?95%,敏感性为52%。 在Lim等"F的研究中，36例bAVMs患者放射外科 手术后进行了对比剂增强4D MRA检査，结果显示 4D MRA识别残留畸形血管团的敏感性为64% ~ 80% （相对于DSA）0在更普遍的治疗（显微外科、 放射外科或血管内治疗）后情况下，Soize等m2〕对 36例bAVMs患者进行了对比增强4D MRA检查，与 DSA相比其识别残留畸形血管团的特异性为 100% ,敏感性为74%。然而，MRI对较小的 （<10 mm）病灶和栓塞治疗后的患者不敏感。 O'Connor和Friedman""］回顾了 120例放射外科治疗 后bAVMs患者的MRI检查结果，相对于DSA,MRI 识别残留畸形血管团的准确性为82%，但同时注意 到其效能随着bAVM体积的减小而降低 （<2. 8 cm3 ：70% ; >2. 8 cn?：90%）。长期监测随 访的需求以及使用的影像学方法取决于临床评估结 果、影像学检查的相对风险以及信息的最终用途。

 

    对于儿童患者，延期DSA复查已被证明有助于 确定复发性bAVMs。少数病例系列研究报道， bAVMs复发在儿童和以ICH为发病表现的患者中 更为常见［'183241 o由于DSA的电离辐射和全身麻醉 的频繁需求，有必要进一步改进MRI技术，尤其是 在儿童患者中风。

 

    7治疗模式

 

    bAVMs的彻底治疗应是完全消除畸形血管团 和动静脉分流，部分消除畸形血管团似乎并不会降 低出血风险"”〕。对于那些由于血流动力学改变而 导致神经系统症状的bAVMs患者，有报道认为部分 治疗至少可暂时改善这些症状。

 

    目前有3种治疗方式可以达到这些目的，并且 互相补充［62426-，27］。首先是显微外科切除术，既可作 为初始治疗方式，也可在血管内栓塞后实施以降低

 

    术中出血风险且有利于完全治愈和避免并发症。其 次是SRS,可作为部分患者的首选治疗，也可在血管 内栓塞后实施以缩小畸形血管团体积和提高畸形血 管团闭塞率。最后是血管内栓塞，虽然其经常作为 显微外科或放射外科治疗的一种前期处理手段，但 某些病例能获得完全治愈。本节通过回顾近期文献 来阐述手术技术、相关风险、围手术期管理以及各种 治疗模式的优缺点。

 

    7. 1显微外科手术

 

    开颅显微外科切除术是一种常见的bAVMs治 疗方法，其主要目的是彻底治愈：安全和彻底切除 AVM以消除与其潜在破裂相关的残疾和死亡风险。 这种治疗方法的步骤包括：（1）开颅获得AVM的充 分暴露，包括其供血动脉和引流静脉；（2）分离并孤 立供血动脉：（3）围绕畸形血管团分离相邻脑实质 和周围神经血管结构；（4）切断引流静脉；（5）关闭 切口。相对于其他治疗方式，显微外科切除术的主 要优势在于完全消除率较高、即刻消除出血风险以 及其长期稳定性；主要缺点是创伤大、康复时间长且 有相关神经功能缺损风险。

 

    7.1. 1显微外科辅助手段

 

    近年来，各种辅助手段的应用有效提高了 bAVM手术的安全性和有效性。功能MRI和弥散 张量成像示踪技术被用来准确定位邻近bAVMs的 语言皮质功能区和关键白质纤维传导束，这些信息 可用于改善患者选择和指导手术入路以使术后神经 功能缺损的意外降至最少11284291 0立体定向神经导 航技术的运用使得切口更小、定位更精确、手术入路 更有效。该技术通过术前CT或MRI获得的基准 坐标系统在术中进行定量空间融合，指导术者实时 暴露和定位bAVM及其周围的神经血管结 构［ 130-,32］o如下文详细描述的那样，血管内栓塞常 常被用于提高开颅手术的安全性，扩大bAVM潜在 间隙以便能安全手术摘除。术前栓塞的主要目的包 括闭塞供血动脉（尤其是那些在手术切除早期无法 暴露的血管），减少血流或畸形血管团体积以允许 更安全的手术摘除，以及处理那些血管造影高危特 征，包括供血动脉和畸形血管团内动脉瘤。术中血 管造影，包括DSA、0引噪警绿血管造影、荧光素血管 造影，已被用来指导bAVM手术治疗mH"］。术中 DSA的主要目的是用来验证畸形血管团是否被完 全切除，而术中荧光素或卩引噪警绿血管造影的主要 用途是显现bAVM血管构筑，包括区分供血动脉与 动脉化的引流静脉。总之，釆取这些手术辅助手段 可能会改善患者选择、减少手术并发症并促进患者 恢复，尽管这些优越性难以在临床研究中获得明确 定论。

 

    7.1.2显微外科手术后的转归

 

    近年来，已发表了大量显示显微外科手术治疗 bAVM患者安全性和总体效果的临床病例研究 （表4）［，47-'50］，其中大多数为单中心回顾性队列研 究。这些研究显示，显微外科手术最适合围手术期 神经系统并发症风险最低的患者。如下文所述，已 制定岀各种分级量表来预测bAVM显微外科手术 后的转归，以便告知患者和指导治疗医生进行最优 化的bAVM处理。正如探讨治疗转归的所有研究 一样，专家和严格记录的患者转归必须纳入整个治 疗框架。

 

    7. 1.3外科手术治疗的转归量表

 

    Spetzler-Martin（ SM）分级量表是迄今最常用的 分类系统，它根据3项解剖因素（畸形血管团大小、 与脑功能区的相对位置以及静脉引流方式）将 bAVM分为5级mn。SM分级量表是一种非常有效 的工具，可利用基线影像学数据估计外科手术切除 的风险。该量表通常同时需要DSA和横断面成像 来做出判断，利用以下数据进行分级：畸形血管团大 小（＜3 cm = 1 分；3 ~6 cm =2 分；＞6 cm =3 分）、 畸形血管团部位（非功能区=0分；功能区=1分） 和静脉引流方式（仅表浅静脉=0分；深静脉= 1分）。应使用CT/MRI和DSA测定的畸形血管团 最大直径（单位为cm）进行分级，尽管也推荐使用 3D重建测量和根据公式（长x宽x高Z2）估算的体 积。脑功能区可通过生理学成像或神经心理学测试 来明确，尽管bAVM报告标准联合写作组运用解剖 学标准列出了脑功能区：感觉运动、视觉和语言皮 质，基底神经节，丘脑，下丘脑，脑干，小脑脚，内囊以 及小脑深部核团［5J511o Spetzler和Martin［151］将静脉 引流方式分为表浅或深部，前者指静脉流向皮质表 面，后者指静脉流向深部结构的大脑大静脉，例如脑 室系统或基底静脉。如果部分或所有引流都通过深 静脉，例如大脑内静脉、基底静脉和小脑中央前静脉 等，我们就称为深静脉引流。

 

    业已证实，该分级系统是手术风险的准确预测 因素，低分级（I ~ II级）bAVMs术后发生永久性神 经功能缺损的可能性要显著低于高分级（IV? V级）患者［9J5E52］。各个SM分级的bAVM患病率 尚不清楚，一项包括1 289例患者的三级医院多中 心回顾性分析显示，55%的患者畸形血管团为30? 60 nun,55%的患者为深静脉引流，71%的患者累及 脑功能区"旳。这些数据提示多数bAVMs为 mm级，但这些三级医院的转诊偏倚可能扭曲了大 量在社区医院接受治疗的I级和II级bAVM。

 

    多项大样本单中心回顾性研究记录了根据SM 分级量表分层后的影像学治愈率和临床转 归包括其中一些研究的合并分析也 已发表'网。在所有SM分级患者中，多达95%? 99%能获得影像学治愈，但转归不良的比例与SM 分级密切相关'如：I级为4% （ 95% C/ 2%? 7%）， D 级为 10% （95% CI 7% ~ 13%）， ID 级为 18% （95% CI 15% -22%）， IV 级为 31% （95% CI 25% ?37%）， V 级为 37% （95% CI 26% ?49%）。 这些研究结果表明，显微外科手术最适合低级别 bAVMs （ I?H级），对于高级别bAVMs （ IV? V级）转归不良的风险较高。

 

    Lawton1157］和Davies等応］提出，通过根据具体 的大小、部位和静脉引流组合进行细分，能识别一个 可能从外科手术切除中获益的中等级别bAVMs （HI级）亚组。体积较小、位于功能区且深静脉引流 的HI级bAVMs手术转归与低级别bAVMs相似；相 比之下，体积中等、位于非功能区且深静脉引流的 HI级bAVMs以及体积中等、位于功能区且表浅静脉 引流的皿级以上bAVMs的手术转归较差，与高级别 bAVMs相似3小。

 

    最后，有人提出了对传统SM分级量表的补充 评分系统，以提高其对手术切除后转归的预测能 力“姒。根据既往研究显示的影响bAVM手术切除 后患者转归的其他因素"沏，增加以下因素来强化 传统SM分级方案：患者年龄（＜20岁=1分；20? 40岁=2分，＞40岁=3分）、出血或以出血作为发 病表现（是=0分；否=1分）、畸形血管团构型（紧 凑型=0分；弥散型=1分）。早期一项单中心研 究“似以及后来一项多中心研究I'"」使用受试者特 征曲线分析显示，这种补充后的SM分级量表在预 测患者转归方面较传统量表更准确。这种量表被称 为Lawton-Young补充分级量表，已在1 009例患者 的独立队列中进行过验证36问］o

 

    然而，应强调的是，使用这种或其他手术分级系 统应被视为评估bAVM可手术性的起点。许多其 他问题也需要考虑，包括bAVM的自然史、患者合 并症和预期寿命、是否需要术前血管内栓塞（包括 评估其神经系统风险）、是否适合其他治疗方法、患 者对与bAVM出血相关的风险和康复时间以及与 bAVM干预相关的风险和康复时间的期望值。

 

    7.2 SRS

 

    在解剖学因素（如畸形血管团位置）或全身情 况导致手术切除风险太大的情况下，通常釆用SRS 达到清除bAVMs的目的。SRS可导致内皮细胞增 殖，进行性和向心性血管壁增厚，最终造成管腔闭 塞［16'-'62］O大多数长期随访研究提示，SRS后的 bAVM消除率为70% -80% （表5）〔"77】。与显微 外科手术或血管内栓塞不同，SRS的获益和不良反 应在治疗后数年内都不会完全显现。辐射引起的坏 死、水肿和囊腔形成均在治疗后很长时间才会发 生［，70'178］o此外，在畸形血管团消失前的潜伏期内 仍然存在出血风险"国商，约为每年1%?3% ,与 bAVMs的自然史相比似乎并无明显改变邸的。

 

    7. 2. 1 SRS的适应证

 

    大量研究显示了 SRS治疗bAVMs患者的临床 有效性和总体安全性［166'177］，其中大多数为单中心 回顾性队列研究tl66-,77］o这些研究提示，SRS最适 合小型至中型bAVMs,通常体积＜12 cn?或最大直 径＜ 3 cm。SRS也适用于深部或功能区 bAVMs［l8，！0其他因素，例如畸形血管团体积、既往 栓塞史、出血史和患者年龄，也会影响bAVMs SRS 的转归。因此，这些因素常会影响bAVM的SRS治 疗决策11744821 O 7. 2. 2 SRS后的转归

 

    SRS的主要目的是消除bAVMo通过消除 bAVM可实现对源自畸形血管团出血的预防。大多 数研究显示SRS的bAVMs消除率为70%?80% , bAVMs通常在治疗后2?3年内消失［16W77J83］O当 影像学证实消失后，出血非常罕见。

 

    SRS的次要目的是维持或改善神经功能，包括 减轻bAVM相关性癫痫或血管团引起的其他神经 系统体征或症状“84」。对于先前存在癫痫的患者， SRS治疗后通常可长期不发作或使用抗惊厥药可得 到良好控制。在SRS治疗后bAVM畸形血管团缩 小或完全消失的患者中，通常可观察到癫痫发作的 改善［脚-明。绝大多数bAVM患者的神经功能在 SRS治疗后能得到维持或改善U”］。

 

    虽然在SRS治疗前进行栓塞能将大的畸形血 管团缩小至适合的目标体积，或者消除与bAVM相 关的高危特征（如畸形血管团旁或畸形血管团内动 脉瘤），但这可能会降低SRS后的总体消除 率［l77U87］o这种相关性尚不确定，如果确实存在，可 能与难以准确靶向栓塞后的残留血管团有关，而与 栓塞材料对SRS剂量的影响无关「価］o

 

    SRS的滞后效应包括辐射不良反应。在SRS 治疗后的潜伏期内，约10%的患者会出现辐射不良 反应导致的症状改变，但该风险因bAVM部位、靶 点体积和边缘剂量（对周围正常组织的剂量）而异。 皮质类固醇和贝伐单抗（较少用）已被用于改善辐 射不良反应症状［，89-1901 o在2% -3%的患者中观察 到因辐射不良效应导致的永久性神经功能改 变在MRI中观察到的辐射引起的改变（表 现为畸形血管团周围T2高信号）也与畸形血管团 最终消失相关。这些MRI特征可能代表血流改变， 提示进行性及将要发生的bAVM闭塞。其他改变 例如迟发性囊腔形成和辐射引起的肿瘤均罕见，但 可能在SRS治疗10年以后出现停'叫。

 

    7.2.3放射外科治疗的转归量表

 

    已提出了其他用于预测放射外科和栓塞治疗转 归的治疗前量表“制。放射外科参数强调患者年 龄、病灶大小、病灶与功能区的位置关系以及动静脉 分流量的替代指标（如供血动脉的直径和引流静脉 的数量）。这些变量已得到回顾性和前瞻性研究的 验证［，93-194］o在一项针对139例接受放射外科治疗 患者转归的研究中，Taeshineetanakul等“掛报道 bAVM 大小（OR 0.88,95% CI 0.81 ~0.96）、位于 非功能区（OR 3.2,95% C/ 1. 29 -7. 93）、低流量模 式（OR 3.47,95% CI 1.6-7. 53）以及畸形血管团 周围未见新生血管（OR 2.61,95% CI 1.21 -5.64） 均为bAVM消失的预测因素。位于非功能区与 bAVM消失的联系可能与使用的等剂量更大有关。

 

    7. 2.4再次放射外科治疗

 

    在畸形血管团部分消退的病例中，预防出血的 效果似乎并不显著'际，因此可能会建议再次治疗。 如果SRS是最佳方案，可考虑再次治疗。如果距首 次治疗N3年，再次SRS的消除率和辐射不良反应 通常与首次治疗相当［，97-,98］o

 

    7. 3血管内治疗

 

    栓塞术在bAVMs的多学科治疗中很常 用［199-20l］o因此，它可应用于多种不同的临床情况， 其中以开颅手术前栓塞最常见。液态栓塞剂乙 烯-乙烯醇共聚物（ethyl vinyl alcohol copolymer, EVOH）的出现扩展了栓塞治疗的应用Um〕。有时， 仅通过栓塞即可达到完全闭塞bAVMs的治愈效果。 头端可解脱微导管可降低粘管和撤管风险，有助于 治愈性栓塞策略的应用。血管内治疗的另一个适应 证是作为显微外科手术或SRS的辅助治疗。这种 情况下，栓塞治疗有助于缩小bAVM体积或闭塞高 危特征，例如畸形血管团内或其周围的破裂动脉瘤， 然后再对bAVM的剩余部分进行最终治疗”。3］。最 后，栓塞术已被作一种姑息性治疗手段，用来降低畸 形血管团血流，从而改善盗血引起的潜在症状。

 

    7. 3. 1术前栓塞

 

    术前栓塞的目的取决于bAVM的部位和解剖 学特征以及计划施行的手术方法。主要目标是通过 减少术中出血或术后并发症（如正常灌注压突破） 辅助bAVM的切除。正常灌注压突破被认为与 AVM周围脑组织的长期低灌注压有关［204-205］ o当 AVM被完全或部分切除后，这些区域的灌注压恢复 正常，但其血管自动调节能力可能早已受损，从而导 致迟发性脑出血、脑肿胀和癫痫发作，这与颈动脉血 运重建术后的情况类似。大型bAVM的分期栓塞 通常追求在切除AVM之前逐步减少流入AVM的 血流。最后，栓塞手术难以暴露的深部供血动脉也 是目标之一。

 

    术前栓塞的时机仍然存在着争议，没有充分的 证据支持栓塞后即刻手术还是延迟手术［206-2071 O同 样，现有的文献对于栓塞的程度和分期也没有明确 意见。标准栓塞技术和材料包括EVOH、氤基丙烯 酸正丁酯（n-butyl cyanoacrylate, NBCA）、聚乙烯醇 颗粒（polyvinyl alcohol particle, PVA）和弹簧圈，根据 不同bAVM的具体解剖学特征常需联合应用上述 材料⑵7〕。栓塞治疗后即刻期严格管理患者血压并 注意神经系统检査的变化对于确保改善患者转归至 关重要况208］。

 

    7.3.2治愈策略

 

    一些小样本研究报告了栓塞术作为bAVM的 独立治疗方法实现了血管造影性治愈。应用NBCA 液体栓塞剂治疗的完全闭塞率为20%顷。应用 EVOH能使所有AVM和经过选择的血管构筑特征 简单的AVM的完全消除率分别高达51%和 96%〔2。「2。220211］。头端可解脱微导管的出现有助于 延长Onyx推注时间，从而提高治愈性栓塞率。直 觉上，供血动脉数量较少的小型bAVMs最容易通过 栓塞治疗完全消除。这些特征对于SM I级和H级 bAVMs很常见，它们可通过开颅手术被安全切 除［2,2］o因此，治愈性栓塞的相对风险必须与开颅 手术切除这种已得到证实的治疗方式仔细权衡。治 愈性栓塞需要考虑的其他因素包括所使用的栓塞材 料的耐久性以及确认治愈所需的随访时间。已有最 初实现血管造影性完全消除后bAVM复发的病例 报告"。

 

    7. 3. 3栓塞治疗的并发症

 

    栓塞治疗最常见的2种并发症是脑出血和缺血 性卒中，其潜在原因非常多”⑷。缺血性卒中的原 因包括导管插入术引起的血栓栓塞并发症和非靶血 管栓塞。脑出血则可能是血管壁受损或AVM破裂 所致⑵刃。微导管或导丝在通过细小迂曲的脑膜动 脉时可能会刺破这些通常缺乏正常血管壁结构的供 血动脉。供血动脉动脉瘤很少会因栓塞相关的机械 力或血流动力学压力引起破裂。最后同时也是最常 见的情况是AVM畸形血管团在栓塞过程中或栓塞 后数小时或数天时发生破裂，其潜在原因有几种，其 中一些确定是在畸形血管团消除前引流静脉意外闭 塞所致“⑸，另一些可能与AVM本身的血流动力学 压力变化有关。这2种机制成为术后降低血压的理 论基础顷。

 

    7.3.4血管内治疗的转归量表

 

    血管内治疗计划的评估指标尚不够成熟，部分 是因为栓塞术在bAVMs治疗中所起的作用存在差 异［216-2181 o与SM分级量表相似，栓塞量表强调栓 塞过程的结果而不是像SRS那样强调bAVM消除 的完全程度。Feliciano等如］提出了一种5分制系 统，其评价项目包括供血动脉数量（<3.3-6和 >6）、与脑功能区的相对位置以及是否存在直接的 动静脉分流。这种量表是基于在回顾性病例系列研 究中发现的危险因素，尚未经过验证。Starke等［泓］ 回顾了202例患者共377次栓塞术的临床资料和转 归，其中29例在栓塞后出现新发临床神经功能缺 损，分别占栓塞总次数和患者数的8%和14%。多 变量分析显示，以下变量与新发临床神经功能缺损 有关：1次以上的栓塞治疗、bAVM直径>3 cm、 bAVM直径>6 cm、深静脉引流和位于功能区。根 据这些变量制定出一种0 ~4分量表，评分越高提示 栓塞后出现神经功能缺损的风险越高。该量表也没 有经过前瞻性研究的验证。有趣的是，这些指标与 SM量表相似。

 

    7. 3.5 SRS前栓塞

 

    直径〉3 cm的bAVM在SRS前通常需要栓塞

 

    治疗来缩小畸形血管团体积。尽管栓塞在缩小 bAVM体积方面有着明显的益处，但也存在栓塞术 会导致SRS后潜伏期内消除率较低的顾 虑3小7方］。这可能是射线不能透过的栓塞材料的 伪影影响了精确靶向病灶所致。另一种可能性是已 被栓塞的部分再通可能会导致迟发性复发⑵3］。

 

    7.3.6靶向栓塞

 

    靶向栓塞可用来处理那些使bAVM易于破裂 的高危血管造影特征。一般来说，这种策略通常用 于无法进行确定性治疗或风险极大的bAVMo高危 特征包括畸形血管团内或畸形血管团周围动脉瘤以 及动静脉痿”6,62220］。如前所述，靶向栓塞不但可作 为独立的bAVM治疗方法，而且也可作为降低SRS 后破裂风险的手段'⑵。后者是一种新型方法，目前 相关文献较少。此外，栓塞治疗本身的风险也要考 虑在内。

 

    7. 3. 7姑息性栓塞

 

    bAVM有时可能由于盗血或局部静脉高压导致 局灶性神经功能缺损。在这种情况下，选择性栓塞 高流量供血动脉可减轻盗血或静脉高压，从而缓解 症状皿］。虽然支持这种做法的资料局限于小样本 病例系列研究或病例报道，但降低血流量似乎有可 能改善患者的生活质量［62J26-，27］o

 

    7.4多模式/分期治疗

 

    对于大型bAVMs,应谨慎考虑给予多模式或分 期治疗。如前所述，其中一种多模式治疗是先行血 管内栓塞然后手术切除。SM分级系统及其改良版 可为大型bAVMs的这种治疗模式提供极好的指导。 另一种多模式治疗是先行血管内栓塞然后进行SRS （表6）。一些单中心研究报告了这种治疗方案的结 果，影像学消除率可达38% -83%，永久性神经功能 缺损发生率为4%?14% ”03222 225］。这种治疗方案 的关键是通过栓塞来缩小畸形血管团体积而非单纯 降低血流量，目标是栓塞后畸形血管团体积W 10 cn?以最大限度提高后续使用足够的边缘放射剂 量（通常为18?22 Gy）的SRS的效果挪」。其他多 模式治疗方案包括先SRS后手术切除，或者栓塞、 SRS和开颅手术三者结合。单中心研究结果提示， 这些治疗方案的bAVM消除率为35% -58%,治疗 相关永久性神经系统并发症发生率为2%? 15% g】。

 

    最后，分期SRS策略可考虑用于治疗大型 bAVMso许多作者报告了应用这种方法的单中心 经验，将大型bAVM分成\2个部分，分别进行SRS 治疗，间隔时间为2?9个月'227-233〕。病例系列研究 结果表明，这种治疗方案的bAVM消除率为33%? 74%，治疗相关永久性神经功能缺损发生率为3%? 13%。转归良好的相关因素包括每次采用的照射剂 量、畸形血管团致密以及bAVM总体积⑵'I。因为 对于相当一部分bAVMs患者来说，分期SRS治疗 仅能缩小畸形血管团体积而不能达到完全影像学治 愈，所以可能需要反复SRS或结合其他治疗手段， 包括开颅手术W229.234235］。

 

    8治疗后随访

 

    随访方式取决于所釆取的治疗方案。临床评估 应与神经影像学随访同时进行。对于行手术切除术 的患者，应在术中或术后不久进行脑血管造影来证 实bAVM畸形血管团完全被切除。如果有残留畸 形血管团，可采用再次手术或其他方式治疗。

 

    栓塞或SRS的随访需要反复行神经影像学检 査。最佳的随访频率和方式尚不完全清楚，临床实 践方法多种多样。在SRS后最常见的做法是在潜 伏期内每6个月复查一次MRI/MRA,如果存在MR1 禁忌证（植入了心脏起搏器等），可进行CT/CTAO 同样，栓塞后一般通过MRI/MRA或血管造影复查 评估再通或新生血管形成⑵°236〕。

 

    如果MRI/MRA或CT/CTA提示SRS导致畸形 血管团消失，应行DSA证实bAVM畸形血管团的消 除。虽然DSA是评价bAVM是否消失的金标准，但 一些患者会拒绝接受DSA评价bAVM是否消失。 与DSA相比，MRI确定畸形血管团消失的特异性为 100%，敏感性为80%，阴性预测值为91%或。在 最近的一项病例系列研究中，O ' Connor和 Friedman1123］报道，与DSA相比，MRI的诊断准确性 为82%，对体积＜2. 8 cm3的bAVMs的诊断准确性 增至90% ,而对体积＞ 2. 8 cn?的bAVMs的诊断准 确性反而降至70% 0由于SRS治疗后可能会出现 辐射引起的迟发性反应如囊腔形成或肿瘤，因此长 期MRI或CT随访可能有帮助3卜皿〕。

 

    9未破裂bAVMs的处理

 

    由于缺乏一致的有关ICH终生风险及其预测 因素以及治疗相关并发症的高质量证据，因此未破 裂bAVMs的最佳处理方案仍然存在着争议。

 

    迄今只有1项随机对照试验——ARUBA能为 未破裂bAVMs的处理提供信息。该研究在 2007年至2013年期间纳入226例成年未破裂 bAVMs患者（年龄N 18岁），随机分配接受单纯药 物治疗或药物结合干预治疗（例如手术切除、栓塞 术、SRS或联合应用）⑹。2013年5月10日，美国国 立神经疾病与卒中研究所（National Institute of Neurological Disorders and Stroke, NINDS ）宣布 ARUBA停止病例募集t2381 o 2013年4月15日，该试 验的独立数据和安全监测委员会（Data and Safety Monitoring Board, DSMB）按计划进行了一项中期分 析。数据显示，平均随访33个月时，干预组卒中或 死亡风险是药物组的3倍多（分别为30.7%和 10. !%）□ DSMB的决定基于该研究的主要转归指 标——卒中或死亡的时间。该分析包括在全世界 39家医疗中心纳入的224例患者资料。根据DSMB 的建议，NINDS停止了该试验的患者志愿者募集。 NINDS宣布：“在该试验条件下，对迄今收集的数据 进行的中期分析表明，未破裂bAVMs患者药物治疗 组的转归优于干预组。DSMB建议延长随访时间以 确定这种事件发生率的差异是否会随着时间的推移 而持续存在0，！ ARUBA目前正处于后续观察期，以确 定随访5年的结果⑹。

 

    此外，支持对未破裂bAVMs进行处理的证据 仅限于观察性研究。一项基于人群的前瞻性起始队 列研究纳入204例年龄＞ 16岁的未破裂bAVMs患 者，其中103例接受干预治疗（即栓塞、切除、SRS或 联合应用），其余101例患者接受保守治疗'2沏。该 研究队列未进行随机分组，因此组间存在失衡：干预 组患者年龄较轻，更常以癫痫发作为首发症状，且小 型bAVM较多见。以死亡或残疾为主要转归事件， 保守治疗组患者进展到该终点的可能性显著较低 （调整后 HR 0. 59,95% CI 0. 35 ?0. 99 ）。对于 bAVM引起的非致死性有症状卒中或死亡构成的次 要转归事件，保守治疗组在12年随访期间出现这种 不良转归的可能性同样较低（调整后HR 0. 37, 95% CIO. 19 ~0. 72） o

 

    虽然这2项研究均支持对未破裂bAVMs进行 保守治疗，但2个重要局限性削弱了其结论的强度。 首先，对未治疗bAVMs患者出血风险的观察周期要 足够长，而这2项研究的随访时间相对较短。没有 证据表明出血风险会随着时间的推移而下降。这些 研究排除了儿童患者，因此其结果不具有普遍性。 其次，治疗组的并发症发生率远远高于预期。 ARUBA干预组 SM I 级（14. 3%）、H 级（43. 3%）和 HI级（57.1% ）患者的主要终点发生率均高于同期 病例系列研究，特别是仅釆用手术或SRS治疗时。 这些较高的并发症发生率可能与相当一部分患者仅 接受栓塞或将栓塞作为手术或SRS的辅助手段有 关。在分配至干预组的114例患者中，仅采用手术 治疗5例，仅釆用栓塞治疗30例，仅釆用SRS 31例； 28例患者在栓塞后进行了手术（几= 12）、SRS（n = 15）或手术联合SRS（/i= 1 ）。对于低SM分级 bAVMs,手术或SRS也许会获得更好的转归。

 

    鉴于前期风险较低，已对SRS治疗未破裂 bAVMs患者的效果进行过专门评估。一项回顾性 研究纳入444例SRS前无破裂证据的bAVMs患者， 平均临床随访86个月，累积消除率为62% ,在SRS 后畸形血管团消除前的年出血率为1.6%S3］。辐 射引起的暂时性和永久性并发症发生率分别为 13.7%和2.0%。30例患者出现临床病情恶化，以 在潜伏期发生出血的患者中最常见英3】。最近 Starke等“關报告了一项包括2 236例患者的注册研 究结果，发现60.3%的患者转归良好（定义为AVM 消失且无复发性出血或辐射引起的永久性并发 症）。一项回顾性研究纳入174例接受SRS治疗的 未破裂bAVMs患者，随访时间中位数为64个月， 78.9%的患者实现总体消失，4% （7例）的患者出现 辐射引起的并发症导致的神经功能缺损。5年和 10年出血或卒中风险分别为10. 3%和11. 5% 116510

 

    在一项包括61例未破裂bAVMs的研究中，9例 （14. 8%）接受单纯显微外科手术或联合SRS和 （或）栓塞治疗的患者发生卒中或死亡'2"。血管造 影证实93%的病例在手术切除后bAVM完全消失。 尽管未破裂bAVM的治疗无法避免风险，但这些患 者SRS和手术切除术后的消除率相当高“關。

 

    10 bAVM治疗对癫痫发作和头痛的影响

 

    在bAVMs的治疗中实现摆脱癫痫发作的重要 性仍不完全明确。很少有研究报告治疗后癫痫发作 的风险。bAVM畸形血管团的完全消除很可能会减 少以后的癫痫发生少量同期对照研究的结果 必须有更多的随机试验来支持el。

 

    在440例前瞻性接受显微外科切除的幕上 bAVMs患者中，130例（30%）术前存在癫痫发作， 其中23例（18%）发展为药物难治性癫痫发作。手 术切除后平均随访（20. 7±2.3）个月后，96%的患 者无癫痫发作（80%）或仅有1次术后癫痫发作 （16%）。术后无癫痫发作与术前是否存在癫痫发 作无关。深穿支动脉向bAVM供血与术后癫痫发 作有关“心。一项系统文献评价对表现为癫痫发作 并接受SRS治疗的bAVMs患者进行了分析，总共 纳入19项病例系列研究，其中997例患者有癫痫发 作转归资料。结果表明，437例（43.8%）在SRS治 疗后实现无癫痫发作状态，530例〃71例（68. 7%） 在SRS治疗后癫痫发作得到控制（癫痫发作消失或 改善）。在bAVM完全消失和不完全消失的患者中 分别有82%和41.0%实现无癫痫发作状态，在 bAVM完全消失患者中无癫痫发作的患者比例显著 更高（OR 6.13, 95% CI 2. 16 - 17.44； P = 0. 000 7）[,84]o 一项对164例接受SRS或手术治疗 的bAVMs患者的回顾性研究显示，bAVM消失是最 后随访时无癫痫发作的预测因素（F = 0.002）。在 不以癫痫发作作为首发症状的患者中，18. 4%在治 疗后出现新发癫痫发作，手术切除是其独立危险因 素（HR 8.65,95% CI 3. 05 ~24. 5；P<0. 001 ）1,861。

 

    为了确定不同治疗模式的效果以及达到无癫痫 发作状态的时间，399例bAVMs患者接受手术切除、 SRS、栓塞或联合治疗，随访时间中位数为6.0年 （3.0-16.2年）。结果表明，显微外科手术、SRS或 栓塞治疗实现无癫痫发作的患者比例分别为78%、 66%和50%。显微外科手术组达到无癫痫状态的 时间中位数为1. 1个月（95% CZ 0.7-1. 2），而SRS 组和单独栓塞组分别为20. 5个月（95% CI 18. 3 ~ 23. 8）和8. 1 个月（95% C/6.0~13.5）[2421 o

 

    一项汇总分析对过去20年内将癫痫发作状态 作为转归指标的所有已发表研究进行了评价，旨在 探讨目前使用的各bAVM治疗模式治疗后癫痫发 作的相对比率。纳入24项研究共1 157例患者，对 显微外科手术、血管内栓塞或SRS后的癫痫发作转 归进行了比较。显微外科组癫痫发作控制最好 （P< 0.01 ），术后癫痫发作控制率为78.3% （95% CZ 70. 1%?85.8%），SRS后和血管内栓塞 后分别为 62. 8% （95% CI 55. 0% ?70. 0% ）和 49. 3% （ 95% CI 32. 1% ~ 66. 6% ）。SRS 组中 bAVM完全消失的患者癫痫发作控制率最高 （85. 2% ,95% CI79. 1% ?91. 2% ；P <0. 01）；血管 内栓塞组治疗后新发癫痫发作发生率（39.4%, 95% CI 8. 1%?67. 8% ）高于显微外科手术组 （9. 1% ,95% CI5. 0% ?13. l%；P<0.3）和 SRS 组 （5.4% ,95% CI 3. 0% ~7. 8%；P<0.01）[I851o

 

    在ARUBA试验中，干预治疗似乎对癫痫发作 无益⑹。在一项基于人群的前瞻性观察研究中，对 新诊断的成年bAVMs患者通过每年全科医生随访、 患者问卷调查和医学记录监督来确定bAVM干预 治疗相对于保守治疗的5年癫痫发作风险以及实现 2年无癫痫发作状态的概率。对229例患者随访 1 862例？年发现，根据首发症状分层之后，bAVM治 疗后5年内首次或复发性癫痫发作的发生率与保守 治疗患者无显著性差异（脑出血：35%对26% ,P = 0. 5;癫痫发作：67%对72%,P=0.6；偶然发现： 21%对10%,P=0.4）。对于癫痫患者，bAVM干预 治疗后（e = 39；52% ,95% CI 36% -68% ）或保守 治疗（n=21；57% ,95% CI 35% ?79% ；P =0.7）在 随访5年期间实现2年无癫痫发作状态的概率相 近1"。

 

    这些资料提示，治疗后癫痫发作风险在显微外 科手术组最低，栓塞组最高。不过，尚不清楚干预后 癫痫发作的风险与自然史相比如何。

 

    11头痛

 

    关于bAVM干预后的头痛转归，现有的文献中 几乎没有这方面的信息，提示这些患者的主诉迄今 尚未获得必要的关注。对慢性头痛的长期治疗结果 需要进一步研究和优化“⑶。在bAVMs患者中，治 疗药物对头痛的有效率迄今尚未进行过研究。没有 哪种治疗方法对头痛管理特别有效。通常不建议使 用血管收缩药，因为它可能导致bAVM破裂，但几 乎没有资料支持或否定这种相关性⑵司。在未破裂 bAVMs的随机试验中，干预和保守治疗对头痛的效 果没有区别⑹。

 

    12破裂bAVMs的处理策略

 

    破裂bAVMs患者再出血风险高于未破裂 者⑵］。治疗方案与未破裂bAVM相同：手术切除、 栓塞、SRS或上述方法的联合应用。

 

    AHA和美国卒中协会于2010年和2015年发布 的“自发性脑出血处理指南”均对破裂bAVMs患者 的初期治疗做出过详细推荐［246'247］o这些推荐详细 阐述了在院前、急诊室和重症监护室（intensive care unit, ICU）阶段的患者处理流程。院前急救主要集 中于稳定患者的心肺功能。娅⑶。急诊室管理则提 供持续的心肺支持，并评估患者的整体健康状况和 合并症。该阶段的关键是可接受训练有素的会诊服 务，特别是神经外科、神经内科和神经放射科。该阶 段可能需要进行紧急治疗，包括清除ICH以及置入 脑室外引流管或其他有创性监测装置。

 

    如果患者不需要紧急神经外科治疗，则推荐转 入专门的神经重症监护病房。此时的主要工作是保 持患者病情稳定和监测神经功能恶化的体征。对于 bAVMs患者，具体措施包括治疗高血压、纠正凝血 功能障碍和预防深静脉血栓形成'246扑］。在癫痫发 作时应给予抗惊厥药""248-25。〕。此外，还需要积极 处理其他常见的临床情况，包括发热、高血糖和颅内 高压［246248双］。这些治疗措施的证据在上述【CH指 南中已提及，不再赘述。

 

    当出现危及生命的占位效应时，无论是否与 bAVM有关，均需手术清除ICH［250\通常情况下， 手术仅清除血肿和控制急性出血。表浅的小型 bAVMs可在急诊手术中切除，而较大的深部bAVMs 可延期2?6周切除〔24825。〕。在这段时间之后，脑肿 胀减轻，脑血管造影和外科手术都能更好地显示残 留bAVMo急诊手术切除破裂bAVM本身神经功能 残疾和死亡风险就可能更高I”。〕。除了病例系列研 究之外，没有在这种情况下用于指导治疗决策的证 据。再出血的高危因素，例如畸形血管团周围或畸 形血管团内动脉瘤，可通过外科手术进行处理，或以 血管内栓塞代替完全切除8」。

 

    手术切除高SM分级bAVMs的严重残疾和死 亡风险较高“儆。尽管如此，当患者已表现为固定 的神经功能缺损，且手术不太可能造成进一步恶化 时，可考虑手术切除。虽然在这种情况下术前栓塞 可使手术更加容易，同时能降低手术切除的风险，但 尚无随机对照试验比较过栓塞后手术和仅采用手术 治疗的有效性和安全性。

 

    在多种情况下，栓塞术可用于破裂bAVMs的治 疗。如前所述，靶向栓塞畸形血管团内或畸形血管 团周围动脉瘤可降低再破裂风险。栓塞术既可 作为高SM分级bAVM的单一治疗手段，也可在确 定性外科切除或SRS治疗之前用于降低再出血风 险。术前栓塞可使手术更加容易，同时能降低手术 切除的风险“河。一般而言，这种情况下栓塞的目 标是外科手术难以达到的畸形血管团或难以控制的 深部供血动脉。最后，也可考虑在SRS之前行栓塞 术以缩小bAVM体积阿。

 

    NBCA和EVOH是bAVMs治疗中常用的液体 栓塞剂。一项前瞻性随机试验证明这些栓塞剂在安 全性和有效性方面相当（NBCA与聚乙烯醇以及 EVOH与NBCA相比）”52-253］。头端可解脱导管的 出现允许延长EVOH推注时间，使在经过筛选的病 例中实现治愈性栓塞成为可能50254 256］。可解脱弹 簧圈也用来闭塞较大的供血动脉或高流量动静脉分 流'”用。液体栓塞剂和弹簧圈常联合用于bAVMs 的治疗［257-258］。

 

    由于延迟性闭塞效应和闭塞前出血风险的持续 存在，SRS在破裂bAVMs治疗中的作用比较复杂。 有些作者主张通过栓塞或显微外科手术处理出血根 源，然后应用SRS治疗破裂bAVMs［259］。SRS对小 型bAVMs最有效，对脑功能区bAVMs优于显微外 科手术mo詞］。也有报道称，大型bAVMs可先对深 部行靶向SRS,然后再延期手术切除表浅部 分［260-261］

 

    13对将来研究的启示

 

    在总结部分提出的处理建议反映了医生面对破 裂和未破裂bAVMs患者时的不确定因素。出血性 卒中和癫痫发作的年度风险往往假定为终生不变， 但此假设未必正确；因此，需要基于人群且随访完整 的长期前瞻性包罗广泛的研究来更好地定义这些长 期风险。未破裂bAVMs患者发生出血性卒中的具 体预测因素仍不清楚，需要通过大规模参与和合作 获得足够大的样本量来进一步研究。ARUBA试验 的长期随访结果对于判断保守治疗的长期效果是否 优于积极干预具有宝贵价值。有必要进行更多的随

 

    机对照试验来探讨ARUBA试验结果的可重复性， 并研究在特定亚组中（如SM I级bAVM患者）保 守治疗与积极干预之间的风险平衡是否与总体人群 一致。此外，还需要在不同患者人群中进行研究，以 更好地了解不同治疗模式（如血管内栓塞、SRS、显 微外科切除）或联合治疗方案的相对风险和获益。 建立一个大型注册研究数据库在这方面是有用的。

 

    近年来有关与bAVM发生相关的血管生物学 和基因组因素方面知识的进步也呈现出很大前途。 对bAVM形成和破裂因素的进一步研究可能有助 于开发对bAVMs患者有效的治疗药物。

 

    14总结

 

    在过去的15年里，我们对bAVMs生物学和遗 传学方面的认识已有了巨大增长。我们对未破裂 bAVMs自然史的了解更加深入。此外，许多新型介 入器材已引入临床，在SRS和显微外科治疗方面的 经验不断提高，首项对未破裂bAVMs干预治疗与保 守处理进行对比的随机对照试验也已完成。尽管如 此，我们对未破裂或破裂bAVMs患者日常做出的许 多治疗决策仍然缺乏令人信服的依据。ARUBA试 验的结果意味着需要更深入地理解不同治疗方案的 风险，对未经治疗的患者需进行更长期的随访，并且 需要更多的随机对照试验来探讨治疗的其他不确 定性。

 

    对未破裂bAVMs患者处理的建议包括：（1）让 患者了解bAVMs自然史的风险，可靠地量化10年 内ICH风险以及5年内癫痫发作风险；（2）未破裂 bAVMs发生首次ICH的风险约为每年1% ,该风险 的影响因素尚不确定；（3）未破裂bAVMs 5年内发 生首次癫痫发作的风险约为8% ,首次癫痫发作后 发展为癫痫的5年风险约为58%； （4）与患者讨论 治疗方案时，必须包括对这些风险与不同干预策略 的相对风险的仔细权衡和预期寿命的考虑；（5）SM 量表有助于预测手术切除的风险。

 

    对破裂bAVMs患者处理的建议包括：（1）当临 床或影像学怀疑时，CTA、MRA和DSA有助于评价 非外伤性ICH患者的潜在bAVMs （改编自2015年 ICH指南；Ha级推荐，B级证据）；（2）对于初次出 血的处理，推荐意见应遵循2015年ICH指南；（3）破 裂bAVM复发性ICH的风险约为每年5% ,高龄、深 静脉引流、合并动脉瘤和女性性别均会使这种风险 增高；（4）治疗决策应权衡不同干预策略及其联合 应用时的相对风险和益处。

 

    致谢

 

    写作组感谢我们故去的同事和朋友William Young,感谢他的友谊、对我们的bAVMs知识的巨 大贡献以及对本科学声明的倡导。Al-Shahi Salman 参与了本文的撰写但谢绝署名。