脑动静脉畸形是一种先天性颅内血管畸形，是脑内动脉和静脉间的结构发育异常，导致二者之间正常的毛细血管网被“线团样”血管巢所取代，由于这些“线团样”血管巢内血管管壁菲薄，相互之间沟通很多，导致血流大量从巢内经过冲击血管壁时管壁破裂导致脑出血，一旦破裂造成颅内出血会导致生命危险。但是其病理发生机制仍未清楚，部分患者存在家族史，基因突变可能会影响动静脉畸形的发生、发展和临床过程。脑动静脉畸形有可能会逐渐生长变大，结构重塑或消退。
 

 

 

　　临床表现

　　脑动静脉畸形（cerebral arteriovenous malformations，AVM）发病率约占人口总数的0.001%-0.01%，占脑血管畸形的56.3%-80%，是最常见的脑血管畸形，男性多于女性，约为2:1，发病高峰年龄为20-39岁。41%~79%的患者表现为颅内出血，儿童更常见。

 

　　脑出血

　　脑动静脉畸形的自然史研究发现未破裂出血的颅内脑动静脉畸形的年出血率为3%，破裂出血的脑动静脉畸形的年出血率为4.5%，未治疗的脑动静脉畸形的年死亡率为0.7%~1%。伴发动脉瘤、深静脉引流、位置深在等都是其出血的高危因素，动静脉畸形的大小与出血的关系尚有争议。持续的冲击会在血管壁最薄弱处导致局部血管壁囊样凸起，形成血流相关性动脉瘤，这通常是动静脉畸形破裂的高危因素，同时畸形团内高流量的动静脉瘘也是出血的高危因素之一。
 

 

 

　　癫痫

　　是第二位常见症状（11%~33%），皮层、大型、表浅或多根静脉引流是癫痫好发的原因。癫痫类型可为部分性发作，也可为全身强直痉挛发作，意识丧失。有报道对于偶然发现的颅内动静脉畸形5年癫痫发生率为8%。

 

　　头痛不是脑动静脉畸形的特异性表现，有研究报道0.2%的头痛并且没有神经系统异常的人发现颅内动静脉畸形。

 

　　妊娠是否会引起脑动静脉畸形颅内出血风险增加尚不清楚。

 

　　诊断

　　脑CT或MRI通常可以诊断脑动静脉畸形，但是只有DSA是脑动静脉畸形诊断的金标准，也是治疗脑动静脉畸形前必须做的检查。

 

　　DSA可以明确畸形血管巢的构筑，畸形团与周围血管的关系，供血动脉与引流静脉，有无伴发动脉瘤，动静脉瘘，畸形团流量等，而以上都是治疗动静脉畸形所必须明确的。

 

　　治疗方案

　　脑动静脉畸形的年化出血率为4%-18%，年化死亡率为1%，以出血为首发症状的患者第1年再出血率达30%以上。颅内出血患者的死亡率为29%，致残率为23%。因此及时有效的治疗是挽救患者生命、降低致残率的关键。脑AVM的治疗目的是防止和杜绝病灶破裂出血，缓解神经功能障碍，提高患者生活质量。

 

　　对于出血性脑AVM或症状性脑AVM的治疗目前没有争议，主张积极外科处理。而对于未破裂脑AVM的治疗尚有争议，但是由于其存在破裂风险，我们的观点是在并发症发生率不高的情况下积极外科处理，争取治愈。

 

　　动静脉畸形的治疗是一个综合治疗的过程，血管内治疗、伽马刀治疗、开颅手术切除相互配合是目前颅内动静脉畸形治疗的主流方法。

 

　　开颅手术切除：手术如果可以完全切除畸形团则可以治愈动静脉畸形，但风险较大，尤其是位于功能区、大型、位置深在、伴有深部引流等动静脉畸形手术风险极大。（左图为术前血管造影见畸形团，中图为切下的畸形血管，右图为术后复查的血管造影提示畸形团消失） 。该方法治愈率高，全切除后可达到治愈效果，但是手术风险高，术中大出血有生命危险。
 

 

 

　　放射外科治疗：该方法通过高能量的射线照射畸形血管团，诱发畸形团内自发血栓形成，闭塞畸形团血管，原理是照射后畸形团内血管纤维内膜增生逐渐形成血栓闭塞血管。包括伽马刀治疗和射波刀治疗。放射外科治疗后血管畸形团闭塞过程较长，常需2-3年时间，一般讲出血风险会逐步减少，但仍有争议。也有研究认为出血后的动静脉畸形放射外科治疗效果优于未破裂出血的动静脉畸形。

 

　　血管内治疗：血管内栓塞治疗是手术切除或放射外科治疗前的有效辅助治疗办法，通过一次或数次栓塞治疗将畸形团变小、栓塞其中的伴发动脉瘤、高流量动静脉瘘等，为手术、放射外科治疗创造条件。该方法为微创介入方法，相对风险及并发症小于开颅手术，但单纯介入治愈率低。仅有约5%的患者可以通过单存血管内治疗完全治愈脑动静脉畸形。

 

　　PRESSURE COOKER 技术随着介入栓塞材料和技术的发展，治愈性栓塞颅内动静脉畸形可能获得突破性发展。我们利用该技术治愈性栓塞脑动静脉畸形获得满意效果，相关研究结果发表在中国脑血管病杂志上“血流近端阻断增压技术治愈性栓塞脑动静脉畸形（作者：冬雷脑科医生集团 盖延廷 宋冬雷）”
 

 

 

　　脑动静脉畸形的治疗方案需要有经验的神经外科医生、神经介入医生共同研究讨论后，根据家属及患者本人的意愿决定。一般来说大型、深部引流、高级别的、功能区的动静脉畸形，建议采用介入联合伽马刀或射波刀治疗的方法，对于小型、非功能区的、低级别的动静脉畸形建议采用介入栓塞联合手术切除的方法，对于部分巨大型动静脉畸形可采用分次栓塞的方法，治愈性栓塞仅适用于部分经过筛选的病例。单纯伽马刀或射波刀治疗一般适用于无法栓塞或手术切除的部位如脑干区等。