科普丨脑动静脉畸形
时间:2019-11-15 12:09 作者:冬雷脑科
1、动静脉畸形（AVM）
又分为典型者和Galen大静脉畸形两种。典型AVM多位于大脑半球，也见于丘脑、基底节或脑干，数毫米至数厘米不等，是一团动脉和静脉杂乱的血管，没有毛细血管床。出现症状的年龄由新生儿至年长儿不等。
AVM未破裂前，可无任何症状；亦可有发育延缓、癫痫发作、头痛、偏瘫、视力障碍；体积大者可有颅内压增高、脑积水、进行性神经症状、头围增大、颅内血管杂音等。如AVM破裂，则发生出血性脑卒中、蛛网膜下腔出血或脑内出血。可有家族史，曾报道一家三代AVM，似为显性遗传（Larsen等，1997）。CT、MRI可显示脑的缺血灶、钙化灶、出血、囊变、脑室扩大等影像。治疗应手术切除，术前应作血管造影。
AVM的临床症状除因为占位和压迫以外，盗血引起的脑缺血表现也应值得注意。
由于AVM内部血管阻力低下，动脉血被分流到畸形内，使正常（甚至远隔）的脑组织灌注不良、慢性缺血，从而引起进行性神经功能缺陷。PET也证明此现象。
Galen大静脉畸形是脑的大动脉和Galen静脉之间有血管交通。可见于新生儿和婴儿。因血管壁较厚，故少见破裂出血。主要表现是由于大量血液被分流至畸形中。新生儿可有进行性高搏出量心力衰竭，生长发育受阻，往往误为先天性心脏病。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高，约50%死亡。血液分流量不大者，心衰较轻，可有反复的一过性偏瘫。治疗困难，可进行分期手术。
2、先天性颅内囊性动脉瘤
在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又，前、后交通动脉处，或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱，而突出为瘤，一般在1cm以下。临床症状主要是急性蛛网膜下腔出血、脑实质出血或脑室内出血。未破裂之前则常被忽视，可有头痛及局部压迫症状，特别是颅神经麻痹。家族性囊性动脉瘤常为多发。本病也常伴全身病和其他血管病，如AVM、主动脉缩窄、多囊肾、烟雾病等。MRI和MRA可助诊断，但血管造影更为可靠。本病还应与获得性脑动脉瘤鉴别，如外伤性、感染性等。本病易有复发性出血，故应手术治疗。
3、静脉血管瘤
较常见，好发于大脑半球，多见于年长儿。主要表现是癫痫发作，罕见出血，也可能无症状。神经影像可见lmm至数cm直径的血管畸形、约15%有钙化。治疗以保守对症为主。
4、海绵状血管瘤
多见于大脑半球，为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状，主要是癫痫、头痛、脑内出血。
CT可见桑椹状病灶。MRI的T2相显示中心明亮而围绕以暗环的影像。常见家族性病例，为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。对于出血危俭性不大的病例可先观察，必要时手术。
病因病理
血管畸形是颅内血管床的发育畸形；表现为颅内某一区域血管异常增多。目前一般分为4型：
①动静脉畸形；
②毛细血管扩张；
③静脉血管瘤和静脉曲张；
④海绵状血管瘤。其中以动静脉畸形最多见，约占半数以上。本节主要叙述动静脉畸形的情况。脑动静脉畸形多见于年青人，以20岁-40岁青壮年人发病率最高，男性比女性多见。胚胎期如有某种因素影响其原始脑血管网正常发育，毛细血管不健全，动静脉直接相通形成短路，发展成为脑动静脉畸形。
临床表现
1、一般症状：搏动性头痛，位于病侧，可伴颅内血管杂音。
2、出血：常为首发症状，表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。
3、癫痫：可为首发症状或见于出血后，多为全身性发作或局限性发作，局限性发作有定位意义。
4、局源症状：幕上病变者可有精神异常，偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。
疾病影像
1、脑动脉造影
脑动静脉畸形有以下典型表现：①显示畸形血管。这是特征表现，呈一团管径相仿相互纠缠的迂曲扩张血管。畸形血管团的范围可小如指甲，大如手掌，多见大脑半球皮质。②异常粗大的供养动脉和引流静脉伴局部循环加快。此为局部血流短路的表现。③血流分流现象：造影剂随血流经畸形血管的短路大量流入静脉，因此，血管畸形部分因血流量增加而显影十分清楚。④血肿的表现：血管破裂出血致脑内血肿，血肿的主要表现为局部占位征象，一股脑部动静脉畸形无血肿时，脑血管不出现占位征象，脑血管不移位。
2、CT表现：
在脑动静脉畸形未破裂出血前有较典型的CT表现。在平扫，可见局灶性高低或低等混杂密度影，呈斑点、团块或条索状，边缘不清。其中高密度影为局灶胶质增生、血栓、钙化、新出血或畸形内缓慢血流和含铁血黄素沉着所致，低密度影则为小梗塞或陈旧出血，病灶周围有局限脑萎缩，没有明显占位效应，无周围脑水肿。部分病人平扫不能发现动静脉畸形，但注射造影剂，方能显示病灶。注射造影剂后，脑部动静脉畸形呈团块状强化，甚至可见迂曲血管影、供血动脉和引流静脉出血后的脑动静脉畸形则出现脑内血肿，蛛网膜下腔及脑室系统出血。根据出血时间长短表现高密度影、混杂密影及低密度影，血肿周围有低密度水肿区。同时有脑室受压变形及中线移位等占位效应。注射造影剂后，部分血肿边缘可出现畸形血管迂曲强化影，同时混杂密影血肿常有环状强化。
3、MRI表现
在脑部动静脉畸形的诊断上有较大优越性，尤其是后颅窝病灶，诊断价值大于CT。因此，当怀疑病人患有脑血管畸形时，MRI为首选的影像检查手段。①脑动静脉畸形的血管成分，表现为成团状、网状分布的无信号流空血管影。其中供血动脉，在T1和T2加权像上因流空现象而表现为低信号或无信号影。引流静脉则因血流缓馒，T1加权像呈低信号，T2加权像为高信号像。血管的钙化表现为低信号或无信号暗区。动静脉畸形中的血栓，在T1和T2加权像均表现为低信号夹杂等信号或高信号和低信号内夹杂高信号影。②动静脉畸形出血形成血肿，则表现为T1和T2加权像变化和其他原因所致血肿相似。亚急性期血肿，在T1和T2加权像上均为高信号，随时间延长，血肿在T1加权像上信号逐渐变为等信号或低信号，T2加权像上仍为高信号。
诊断检查
1、青少年患者，有头痛、癫痫和蛛网腔下腔出血史。 2、临床表现有急性颅内自发出血、或癫痫发作、或明显局源体征者。
3、头部ＣＴ：平扫病变常为低密度、周围亦有低密度，若脑内出血可见高密度，增强后血管区呈高密度，有时可见供血动脉和引流静脉。
4、头部ＭＲＩ：优于ＣＴ，不仅能显示畸形血管及其周围脑组织，还可区别出血与钙化。ＭＲＩ血管造影相可提高畸形血管团的诊断率。
5.脑血管造影：最可靠、最重要的诊断方法，动脉期可见血管团、供血动脉及早期显现的引流静脉。
治疗原则：
1、手术治疗。
2、血管内介入治疗。
3、立体定向放射治疗（γ－刀，X-刀）。
4、自发出血的治疗。
5、对症治疗。
用药原则：
1、自发出血者立即使用6-氨基己酸等止血药，降颅压以20％甘露醇或速尿为主，必要时使用人血白蛋白。
2、癫痫：一项长期的系统的治疗，根据癫痫类型，分别选用：苯妥英钠，丙戊酸钠，卡马西平等，必要时用巴比妥类药物。
3、对症及支持治疗。
辅助检查：
1、头颅平片显示颅内板受侵蚀及脑膜中动脉迂曲变宽，提示畸形血管可能。
2、头部ＣＴ可发现血肿及提供畸形血管的可能性。
3、头部磁共振：优于ＣＴ，不仅能显示畸形血管及其与周围脑组织的关系，还可区别出血与钙化。
4、脑血管造影是本病最可靠和主要的诊断方法，并能行血管内介入治疗。
疾病治疗
一适应证
1、病人有下述情况之一，而造影检查确定畸形血管可以切除者：
⑴、自发性蛛网膜下腔出血史。
⑵、癫痫频发，药物治疗效果不佳者。
⑶、有进行性神经系统定位性损害症状或智力减退者（盗血综合征）。
⑷、合并颅内血肿或颅内高压者。 2、可采用下列手术方法治疗者：
⑴血肿清除术，适用于出血后有血肿的病人。如病人情况良好，可于术前行脑血管造影，术中同时作畸形血管切除术。如病情危重，可先清除血肿，待病情恢复后行脑血管造影，再行
⑵、畸形血管切除术，适用于有过出血，特别是反复出血者；由于脑盗血现象产生进行性轻偏瘫等进行性脑功能障碍及有顽固性癫痫发作而药物难以控制者。
⑶、供应动脉结扎术，适用于深在病变，涉及重要结构如脑干、深部大静脉等。但有多条供应动脉，仅结扎其中1-2条，不一定能起到治疗作用。
⑷、人工栓塞术，适用于广泛或多发性病变不能切除者，或用于广泛血管畸形切除术前，作为一种预备性手术。
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