脊髓肿瘤也称为椎管内肿瘤，按解剖部位分为高颈段、颈膨大段、胸段、腰段；按解剖层次分为硬脊膜外、硬脊膜下、髓内；按病理性质分为良性与恶性；按起源分为原发性与转移性，包括发生于椎管内的各种组织如神经根、硬脊膜、血管、脊髓及脂肪组织的原发性和继发性肿瘤。
它可起源于脊髓外胚叶的室管膜和胶质细胞，如神经胶质瘤、神经纤维瘤，可起源于脊髓的中胚叶间质，如脊膜瘤；亦可由椎管周围组织直接侵入椎管，如淋巴肉瘤；或来自身体其他部位恶性肿瘤的转移，如肺癌、鼻咽癌、甲状腺癌等。
脊髓肿瘤的发生率为每年每10万人口中0.9～2.5人，原发性椎管内肿瘤总数为原发性脑肿瘤的1/12～1/3。脊髓肿瘤部位以胸段及颈段较多；在性别发生比例上，总体讲男性多于女性，约1.6∶1；可发生于任何年龄，多见于20～40岁。
本章将脊髓肿瘤分为髓内肿瘤、髓外肿瘤及转移性肿瘤介绍如下。
第一节 脊髓髓内肿瘤
脊髓髓内肿瘤占椎管内肿瘤的20%左右，为中枢神经系统常见肿瘤之一。
其中，室管膜细胞瘤和星形细胞瘤各占40%，血管网状细胞瘤约占10%，神经鞘瘤、脂肪瘤、海绵状血管瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿和其他肿瘤约占10%。
髓内肿瘤的节段分布，较多发生于颈段及胸段，其次为胸腰段，发病年龄高峰在10～40岁之间。
【病程】
脊髓髓内肿瘤的病程相差很大，年龄小的患者平均在一年以内，而40岁以上者可长达5年之久。
一般说来，圆锥和马尾部肿瘤的病程比颈胸段者为长。外伤、发热会促使脊髓压迫症状发展。
【首发症状】
首发症状以疼痛最多见（文献中有报道为60%～68%）。引起疼痛的原因是多方面的，如肿瘤可压迫脊髓丘脑束，或侵及后角细胞，或因脊髓局部缺血肿胀。疼痛可为单侧，虽较明显，但往往不如神经鞘瘤所引起的疼痛强烈。
首发症状中运动功能障碍者约占1/5，除疼痛外其他形式的感觉异常者亦接近1/5，但以括约肌功能紊乱作为首发症状者不多见。
【症状和体征】
患者来院时大多数已有不同程度的肢体运动障碍，另表现有疼痛症状者达85%，诉肢体麻木或束带感者43%，有尿潴留或尿失禁者为52%，大便秘结者为18%。超过半数有截瘫，另一部分患者虽未发生瘫痪，但有明显的锥体束征。
从理论上讲脊髓髓内肿瘤引起上神经元瘫痪不会产生典型的肌萎缩，但事实上有较明显肌萎缩者约占1/3，这可能是由于瘫痪后的失用引起，未瘫痪者可能是由于肿瘤压迫某些节段的脊神经或由于疼痛而使患者活动减少。
【辅助检查】
必要的辅助性检查有脊柱X线平片、腰椎穿刺、脑脊液动力学试验和脑脊液蛋白定量、脊髓造影、脊髓计算机断层扫描（CT）以及磁共振（MRI）成像。
1.脊柱X线平片 可见肿瘤钙化灶，但在胶质瘤中很少见。可显示肿瘤压迫引起的椎管扩大、椎弓根间距离加宽或局部骨质腐蚀破坏，多个椎体内呈弧形吸收。此外有脊柱侧弯、脊柱前突、脊柱裂等。
2.脑脊液动力学试验 奎肯试验呈阳性者达97%，脑脊液蛋白明显增高者达88%，少数脊髓胶质瘤病例的脑脊液中细胞数可稍高，但和明显的蛋白增高不呈比例，即有蛋白细胞分离现象。
3.脊髓造影 可呈不同程度的梗阻，有阳性结果者达98%，但脊髓髓内肿瘤的梗阻平面呈典型改变的并不多见。
4.磁共振检查 髓内肿瘤在T1加权像上显示一段脊髓不规则增粗，增粗段与正常段之间分界不清，增粗段内的MRI信号不均，为等低混杂信号，可伴有囊变或空洞形成，Gd-DTPA增强后，均可见不同程度的不规则增强。髓内肿瘤主要为室管膜瘤和星形细胞瘤，其他尚有少见的血管网状细胞瘤、转移瘤、黑色素瘤等。各种肿瘤都有其不同的MRI信号特点，详见下述。
【治疗】
（一）显微手术治疗
早在1911年，就有成功切除脊髓髓内肿瘤的报道，但直至20世纪50年代，对脊髓髓内肿瘤仍主张仅作姑息性椎板切除减压术。
60年代后显微手术与超声吸引器的应用，70年代后激光与激光显微手术的应用，使手术治疗脊髓髓内肿瘤取得了很大进展。
近20年来，由于MRI的应用和显微手术的飞速发展，使脊髓髓内肿瘤的定位、定性诊断更准确，手术疗效明显提高。
目前多数作者认为，对脊髓髓内肿瘤应采取积极手术治疗。有关部门曾统计100例颈髓髓内肿瘤的手术治疗结果，肿瘤全切除率达84%，术后好转率达76%，可见脊髓髓内肿瘤，即使是颈髓髓内肿瘤，亦宜积极手术治疗。
手术以在患者神经系统功能中度障碍时施行为宜。对于低度恶性胶质瘤、血管网状细胞瘤和神经鞘瘤等良性髓内肿瘤，应力争作全切除；对于脂肪瘤，宜作次全或大部分切除；对于高度恶性胶质瘤，手术以减轻脊髓受压和改善脊髓功能为主，严格限于"囊内"切除肿瘤。
1.手术操作技术 脊髓髓内肿瘤切除技术操作最重要的是在离断肿瘤的主要血供后，必须严格和准确地沿正确的界面分离，切除肿瘤。
具体手术方法随不同的病理类型而异：
（1）胶质瘤：多位于脊髓中央偏后。手术时，沿脊髓后正中沟切开软脊膜，显露瘤体，向两侧稍作分离后，用无损伤缝针缝吊软脊膜，牵开两侧后索，作肿瘤囊内切除，在瘤与空洞腔交界处，先游离出肿瘤的一极，再自上而下或自下而上地分离腹侧肿瘤，直至肿瘤全切除。
若肿瘤无继发空洞形成，或因两端肿瘤较细，较深在，且空洞腔壁较厚，难于分清瘤髓界面时，则在肿瘤中部边分离、边切除，至发现理想的肿瘤腹侧界面后，再分别向上或向下端分离，直至肿瘤全切除。
（2）血管网状细胞瘤：常位于脊髓的背外侧，切瘤时需先电凝切断背外侧的供血动脉，在肿瘤的上极或下极（远离主要引流静脉那一极）剪开软脊膜，进入空洞腔，电凝、皱缩肿瘤包膜，渐渐暴露，电凝切断更靠腹内侧的肿瘤供血动脉，游离出肿瘤的一极，然后自上而下或自下而上地分离肿瘤腹侧。
如此交替进行电凝、皱缩肿瘤包膜和离断余下的腹内侧供血动脉，直至肿瘤自脊髓上完全游离下来，最后离断主要的引流静脉，以尽可能完整全切除肿瘤。切忌在未离断全部供血动脉前电凝引流静脉，以免引起手术野出血的麻烦。
（3）髓内脂肪瘤：质地较坚韧，难与脊髓组织分离，宜用激光手术治疗；先用小功率CO2激光束（功率密度以1100W/cm2左右为宜）聚集照射切割长至蛛网膜下腔的肿瘤和肿瘤腹侧无脊髓组织的瘤块，再应用较大功率的CO2激光，聚焦照射来汽化脊髓组织表面的肿瘤，直至肿瘤大部分切除或次全切除。
（4）髓内神经鞘瘤：常位于脊髓的背外侧，可完全位于脊髓内，或部分位于髓内、部分位于髓外。切瘤时，可于肿瘤最表浅处切开脊髓、显露肿瘤，或自肿瘤的髓外部分向髓内部分分离。在离断来自根动脉的供应血管后，先切除肿瘤的中心部分，再分离切除肿瘤的周边部分，直至完全切除肿瘤。
（5）髓内海绵状血管瘤：手术时需分开灰绿色或灰黄色的胶质增生带，显露紫褐色肿瘤后，再电凝皱缩包膜，多可顺利游离并全切除病灶。瘤周的胶质增生带与邻近脊髓组织间分界不甚清楚，故不能在其间分离，以免损伤脊髓组织。另外，病灶常可有结节状突起，或因出血而使小部分病灶与主体分离，需避免微小瘤结节残留。
（6）髓内表皮样囊肿或皮样囊肿：在肿瘤最表浅处切开软脊膜和肿瘤包膜，通常即能顺利吸除肿瘤内容物，由于囊肿壁与脊髓组织粘连较紧，全切除囊肿壁几乎是不可能的。囊肿长至腹侧软脊膜时，切开囊肿腹侧包膜，使瘤腔与蛛网膜下腔相通，这样可有效地防止术后复发。
2.术中注意事项 为提高肿瘤全切除率和患者生存质量，除了掌握上述技术外，还需注意以下事项：
（1）脊髓后正中静脉妨碍手术时，可予电凝后切开脊髓，显露肿瘤。
（2）个别胶质瘤患者，如最初探查部位的肿瘤边界不甚清楚时，应扩大脊髓切口及探查的范围，探明肿瘤分界清楚的区域，再向分界不甚清楚的区域分离，以增加肿瘤全切除的可能。
（3）少数胶质瘤呈多中心生长，肿瘤团块间可能存在有功能的脊髓组织，应注意保护。
（4）偏一侧生长的髓内胶质瘤，可造成脊髓旋转移位，使脊髓后正中沟偏离中线，此时需参考双侧脊神经后根及脊髓后正中静脉等结构，仔细辨认脊髓后正中沟位置，然后在此部位作正中部切开。
（5）髓内肿瘤长至髓外或肿瘤位于圆锥、马尾时，脊神经可受压变扁，紧贴于肿瘤表面，酷似肿瘤包膜，少数马尾神经甚至可穿越肿瘤，故需加以仔细辨认，防止误伤。
（6）对于侵犯延髓的颈髓髓内肿瘤，应先切除颈髓髓内肿瘤，再牵开小脑半球，必要时切开小脑下蚓部，沿肿瘤界面向头端分离，切开延髓后正中沟，分开两侧的棒状体，再显露并切除肿瘤的延髓内部分。
（7）切除伴发低位脊髓的圆锥内肿瘤时，应同时离断终丝，以松解对脊髓的牵拉。
（8）肿瘤发生囊变时，含有肿瘤的囊壁，也应切除；沿肿瘤界面，电凝皱缩肿瘤囊壁，使其与软脊膜和变薄的脊髓组织分离，便能切除整个肿瘤。
（9）肿瘤较大，可分二期手术。二次手术显露部位应衔接好，防止遗漏。首次手术时衔接部位肿瘤需切成截面状，便于再次手术时辨认和全切除。
（10）复发性肿瘤，多难以分离出理想的界面，故肿瘤切除以解除脊髓压迫，缓解临床症状为主，不宜强求肿瘤全切除。
（11）髓内肿瘤手术时，约见1/3患者的肿瘤已长至腹侧软脊膜下，故分离切除腹侧肿瘤时，应避免损伤脊髓前动脉。
（12）髓内肿瘤继发的脊髓空洞和延髓空洞，在肿瘤全切除后会自行缩小或消失，不必另行空洞分流术，以免增加延髓、脊髓损伤。
（13）术中应用诱发电位监护，有助于避免损伤有功能的脊髓组织。
（14）如果肿瘤全切除后脊髓仍然明显膨胀，需将脊髓轻轻牵向一侧，检查并切开腹侧蛛网膜下腔，以利无张力下缝合硬脊膜。
3.术中判断肿瘤全切除的标志
肿瘤切除程度是影响预后的重要因素之一，故术中判断是否已将肿瘤全切除是重要的，就作者体会，提示肿瘤全切除的征象如下：
①膨隆的脊髓下陷。
②脊髓的搏动恢复，蛛网膜下腔可清楚显示，并不断有CSF样液体流出，若流出黄褐色液体，说明空腔不是继发的脊髓空洞腔，而是囊变肿瘤的囊腔，还需切除肿瘤囊壁。
③瘤床表面光滑，呈白色或浅黄色，若瘤床呈黄绿色或黑褐色，切除肿瘤的体积与MRI上显示的不相符合时，表明还有肿瘤囊壁残留。
④术中超声波检查有助于辨明腹侧有否肿瘤残留。
（二）放射治疗
对于高度恶性肿瘤或未全切除的低度恶性肿瘤，术后可作一疗程放射治疗，时间为4～5周，放射总剂量在40～50Gy之间。少数患者，在放疗后数月至数年可能发生放射性脊髓炎，这与疗程有关，而与放射总剂量的关系较小。
（三）化学治疗
对于胶质瘤，应用脂溶性烷化剂如BCNU或CCNU，有一定的疗效，若联合应用替尼泊苷（VM-26等），可提高疗效。
【预后】
脊髓髓内肿瘤的预后取决于：
①肿瘤的性质与部位；
②术前神经系统的功能状态；
③治疗是否彻底；
④患者的一般情况；
⑤术后护理与康复措施等。
一、室管膜瘤
室管膜瘤（ependymomas）好发于颈段脊髓和圆锥终丝部，约占髓内肿瘤的40%，肿瘤起源于中央管或终丝室管膜。
起自终丝的室管膜瘤位于腰段蛛网膜下腔，起自中央管的室管膜瘤则完全位于脊髓内，呈同心圆生长，或稍偏向背侧，约1/3肿瘤长至腹侧软脊膜下。
绝大多数室管膜瘤为Ⅰ～Ⅱ级的低度恶性肿瘤，范围虽较广泛，但有假包膜，与脊髓组织的分界比较清楚。
肿瘤呈灰褐色，质地中等，血供一般，肿瘤邻近的脊髓多有继发空洞形成，少数肿瘤本身可发生出血、囊变。另有少数室管膜瘤为间变性，其肿瘤边界欠清，血供比较丰富，可沿蛛网膜下腔转移。
大多数室管膜瘤，在磁共振T1加权图像上呈等信号或略高信号，在T2加权图像上为高信号，注射Gd-DTPA后扫描，肿瘤呈轻、中度均匀强化。
70%左右的室管膜瘤，在瘤体的头、尾端脊髓内可见继发性空洞。肿瘤发生出血、囊变时，含血红蛋白分解产物和囊液内容物不同而出现高、等、低异常信号和各种混合信号。间变性室管膜瘤在MRI上呈现不均匀强化，伴脊髓水肿。
二、星形细胞瘤
星形细胞瘤（astrocytomas）约占髓内肿瘤的40%，绝大多数为Ⅰ～Ⅱ级的低度恶性肿瘤，少数为Ⅲ～Ⅳ级的高度恶性肿瘤。
肿瘤起源于脊髓白质的星形胶质细胞，或位于脊髓中央，或呈偏中心生长，肿瘤长大时，也可长至腹侧软脊膜下，肿瘤的大体观与室管膜瘤类同，也可发生囊变和出血，但质地似较室管膜瘤坚韧。
理论上星形细胞瘤呈浸润性生长，但部分肿瘤边界也比较清楚，可望获得肉眼全切除。星形细胞瘤的MRI表现与室管膜瘤类同，肿瘤呈偏侧生长，没有明显的继发空洞形成者，应考虑为星形细胞瘤。
三、血管网状细胞瘤
髓内血管网状细胞瘤（hemangioblastoma）约占髓内肿瘤的10%。髓内血管网状细胞瘤为良性肿瘤，好发于颈段脊髓，通常位于脊髓背外侧，绝大数肿瘤为实体性，有完整包膜，瘤体呈橘黄色或暗红色，肿瘤血供丰富，常有数根动脉供血，引流静脉明显扭曲怒张，邻近脊髓有继发空洞形成。
少数肿瘤呈囊性，类似于小脑血管网状细胞瘤，红色的附壁结节可小如米粒。血管网状细胞瘤在MRI的T1加权图像上呈等信号或略高信号，在T2加权图像上为高信号，邻近脊髓常有继发空洞形成，有空洞衬托显出的瘤体小而局限、信号均匀的圆或椭圆形影，或为较大而不甚规则的、信号不均的长椭圆形影。
在T1和T2加权图像上，于瘤体内、肿瘤边缘和肿瘤邻近区域可见不规则的点状或线状低信号或无信号影，这是由迂曲的肿瘤血管呈现血管流空现象所致，为血管网状细胞瘤的特征之一。在增强MRI上，肿瘤明显强化。
作者经治的血管网状细胞瘤病例，100%有继发脊髓空洞形成，25%显示血管流空现象，增强后扫描，100%肿瘤明显强化；当肿瘤为囊性时，MRI上表现为有附壁小结节的脊髓囊性病灶。
脊髓血管造影，能显示肿瘤染色、供血动脉和引流静脉，对于定位、定性诊断血管网状细胞肿瘤有重要价值，而且对判明供血动脉数目、来源与走向以及手术有指导意义。
四、脂肪瘤
髓内脂肪瘤（lipoma）占原发性髓内肿瘤约2%～5%，好发于11～30岁，无性别差异。临床上分为两种类型：
1.软脊膜下脂肪瘤 好发于胸段和颈胸段脊髓，可不伴有脊髓、脊柱发育异常，常以病变节段相应区域的疼痛为首发症状。
2.圆锥部脂肪瘤 常伴有低位脊髓、椎管闭合不全和皮下脂肪垫等，临床主要表现为单腿或双腿肌无力，踝、趾关节畸形和括约肌功能障碍。
有作者认为，这类脂肪瘤不是真正的肿瘤，仅在儿童生长或成人发胖时膨胀。髓内脂肪瘤色黄，质地较韧，边界虽清，但神经纤维与脂肪组织常混在一起难以全切除。脊髓X线平片可显示受累节段椎管直径增大和伴发的脊柱裂。
脊髓CT片中，脂肪瘤表现为低密度，CT值在-100Hu左右。脂肪瘤的MRI表现，在T1加权和质子加权图像上呈高信号，在T2加权图像上也呈高信号，但随着权重增加，信号有降低趋势。肿瘤界限清楚，无囊变，无继发脊髓空洞，圆锥部脂肪瘤的MRI还可显示伴发的低位脊髓、脊柱裂和皮下脂肪垫。
五、神经鞘瘤
由于中枢神经系统的神经纤维不含髓鞘，即无神经鞘膜细胞（施万细胞），故髓内神经鞘瘤（neurinoma）实属罕见。
髓内神经鞘瘤或完全位于髓内，或部分长至髓外，发生病变的神经鞘膜细胞的来源有几种假说：
①胚胎发育中异位至脊髓的神经鞘膜细胞。
②脊髓动脉壁上神经纤维的神经鞘膜细胞。
③髓内异位神经纤维的神经鞘膜细胞。
④软脊膜下脊神经后根上的神经鞘膜细胞。
⑤神经外胚层起源的软脊膜细胞转变成神经鞘膜细胞。
髓内神经鞘瘤属良性肿瘤，男性多见，平均发病年龄为40岁，肿瘤好发于颈段脊髓，多位于脊髓后方，且偏向一侧，有完整包膜，呈圆或椭圆形，质地中等偏硬，血供较丰富，瘤周脊髓伴发局限的脊髓空洞形成。
髓内神经鞘瘤的MRI表现，在T1加权图像上呈等或略高信号，T2加权图像上呈高信号，增强后肿瘤呈中等度均匀强化，边界清楚而局限，肿瘤邻近的脊髓也显示有较局限的继发空洞形成。
六、海绵状血管瘤
海绵状血管瘤（cavernous angioma）实为血管畸形的一种，各段脊髓的发病率大致相仿。
临床上，神经系统状况呈间隙性进行性恶化，似为本病的典型表现，这是病灶反复出血所致。出血时，引起神经系统症状恶化，随后随着血块吸收、机化修复，临床症状逐渐缓解，及至再出血时，复又恶化。如此反复，最终造成严重的脊髓功能障碍。
肿瘤呈暗红色，血供不丰，质地中等，有包膜，瘤周常有明显的胶质瘢痕，肿瘤与瘢痕间分界清楚，而瘢痕与邻近脊髓组织间分界往往欠清。
海绵状血管瘤的MRI表现，T1加权图像上呈低或稍高信号，T2加权图像上呈高低混合信号，T1和T2加权图像上，在病灶周围均可见环形低信号带。
伴出血时，随出血期龄不同，出现相应的异常信号。增强后扫描，肿瘤无强化。肿瘤邻近的脊髓，通常无继发空洞形成。
七、表皮样囊肿和皮样囊肿
表皮样囊肿和皮样囊肿（epidermoid cyst and dermoid cyst）不多见，有完整包膜，且血供不丰富，属先天性良性肿瘤，好发于脊髓圆锥，常伴发低位脊髓。临床表现以单腿或双腿痉挛性无力、踝趾关节畸形和括约肌功能障碍为常见。
CT平扫表皮样囊肿表现为低密度灶，CT值在-16～-80Hu之间，若囊肿内角化物含量较高时，呈略低密度或等密度；增强CT上通常不强化。若CT上呈等或略高密度，且增强CT上出现均匀强化，提示瘤灶为表皮样癌。
皮样囊肿时，CT平扫表现为均匀或不均匀的低密度灶，偶尔病灶内可见边缘毛糙的毛发团，囊壁较厚，呈等或略高密度影，有时可见不完全的强化环，增强时囊肿不强化。
MRI检查，表皮样囊肿在T1加权图像上呈低信号，在T2加权图像上呈高信号，增强时病灶无强化；皮样囊肿在T1和T2加权图像上均表现为高信号，有时在T1加权图像上呈低高混合信号，而在T2加权图像上呈高低混合信号，在增强MRI上，病灶也无强化。
第二节 脊髓髓外肿瘤
脊髓髓外肿瘤包括硬脊膜下肿瘤和硬脊膜外肿瘤，前者主要是神经鞘瘤和脊膜瘤，少数为先天性肿瘤；后者多为恶性肿瘤，如肉瘤，此外还有转移瘤、脂肪瘤、血管瘤、神经鞘瘤、脊膜瘤和脊索瘤等。
一、神经鞘瘤
神经鞘瘤（neurinoma）在脊髓肿瘤中发病率占首位，好发于脊髓外硬脊膜下，多位于脊髓的侧面，起源于脊神经根。
【临床表现】
1.病程
大多较长，胸段者病史最短，颈段和腰段者较长，有时病程可超过5年以上。
肿瘤发生囊变或出血时呈急性发病。
2.首发症状
最常见者为神经根痛，其次为感觉异常和运动障碍。
上颈段肿瘤的疼痛主要在颈项部，偶向肩部及上臂放射；颈胸段的肿瘤疼痛多位于颈后或上背部，并向一侧或双侧肩部、上肢及胸部放射；上胸段的肿瘤常表现为背痛，放射到肩或胸部；胸段肿瘤的疼痛多位于胸腰部，可放射到腹部、腹股沟及下肢。
胸腰段肿瘤的疼痛位于腰部，可放射至腹股沟、臀部、大腿及小腿部。
腰骶段肿瘤的疼痛位于腰骶部、臀部、会阴部和下肢。
以感觉异常为首发症状者占20%，其可分感觉过敏和减退两类，前者表现为蚁行感，发麻、发冷、酸胀感、灼热、后者大多为痛，温和触觉的联合减退。
运动障碍为首发症状者占第三位，因肿瘤的部位不同，可产生神经根性或束性损害所致运动障碍，随着症状的进展可出现锥体束的功能障碍，因而瘫痪范围和程度各不相同。
3.主要症状和体征
脊髓神经鞘瘤的临床症状和体征主要表现为疼痛、感觉异常、运动障碍和括约肌功能紊乱。感觉异常的发生率达85%左右，疼痛的发生率近80%。
感觉障碍一般从远端开始，逐渐向上发展，患者早期主观感觉异常，而检查无特殊发现，继之出现感觉减退，最后所有感觉伴同运动功能一起丧失。
圆锥马尾部的感觉异常呈周围神经型分布，典型的是肛门和会阴部皮肤呈现麻木。
多数患者来院时已有不同程度的行动困难，有半数患者已有肢体瘫痪，运动障碍发生的时间因肿瘤部位而异，圆锥或马尾部的肿瘤在晚期时才会出现明显的运动障碍，胸段肿瘤较早出现症状。括约肌功能紊乱往往是晚期症状，表明脊髓部分或完全受压。
【诊断】
有明显的神经根性疼痛，运动、感觉障碍自下而上发展，肿瘤节段水平有一段皮肤过敏区，特别是有脊髓半切综合征时，即表现为病变节段以下，同侧有上运动神经元性运动麻痹伴有触觉、深感觉的减退，对侧的痛温觉丧失，脑脊液动力学改变常引起疼痛加剧时，均提示脊髓髓外神经鞘瘤的可能，需作必要辅助性检查加以确诊。
1.脊柱X线平片 直接征象是神经鞘瘤钙化斑阴影，较少见，间接征象是指肿瘤压迫椎管及其邻近骨质结构而产生的相应改变，包括椎弓变薄，椎弓根间距离增宽，甚至椎弓根破坏消失，椎体凹陷或椎间孔扩大等。
2.脑脊液动力学测定（Queckenstalt试验） 脑脊液动力学改变常早于相应的临床体征的出现。脑脊液蛋白含量增高和脑脊液循环梗阻，亦早于临床症状的出现。
3.脊髓造影 蛛网膜下腔完全梗阻率约占95%以上，典型的造影剂在梗阻平面呈杯口状充盈缺损。
4. CT与MRI CT扫描难以作出确切诊断。肿瘤在MRI T1加权像上呈髓外低信号病灶，在T2加权像上呈高信号病灶，增强后扫描，实体性肿瘤呈均匀强化，囊性肿瘤呈环形强化，少数肿瘤呈不均匀强化。并有相应的脊髓移位。
【治疗】
原则上采取肿瘤与其载瘤神经的一并切除，防止复发。
小的神经鞘瘤，可将肿瘤自载瘤神经上游离下来切除之，保留载瘤神经。
手术中暴露完整肿瘤，于蛛网膜下分离脊髓、载瘤神经根及邻近神经根，将分离完毕的肿瘤向外牵开，此时可将神经根连同肿瘤一并切除。
但对于颈膨大、腰膨大的神经鞘瘤，应只切断与肿瘤直接相连的神经根，避免损伤其他邻近的神经根，以免影响神经功能。
哑铃形肿瘤可分椎管内部分和椎管外部分，椎间孔狭窄段为瘤的峡部。手术先切断峡部肿瘤，再分别切除椎管内外部分的肿瘤。
切除颈段肿瘤硬膜外部分时应避免损伤其前方的椎动脉。
胸段肿瘤的椎管外部分常突入胸腔，有时需切除1～2肋骨头，肿瘤多位于胸膜外，在游离时，应避免损伤胸膜，如剥破胸膜应立即予以修补，注意勿损伤大血管，硬脊膜的破损也应修补，以免脑脊液流入胸腔形成"水胸"。
腰段肿瘤常突入腹膜后，剥离时注意勿损伤大血管和腹膜后脏器。
马尾肿瘤如体积小且与神经根粘连很少时，可连同受累的一条神经根一并切除，如肿瘤很大与马尾神经粘连在一起或将神经包绕在瘤体内，可行囊内切除或分块切除，尽量避免马尾神经损伤，以免造成严重的括约肌障碍。
二、脊膜瘤
【CT和MRI表现】
CT扫描显示脊膜瘤最常见于胸段蛛网膜下腔后方，邻近骨质可有增生性改变，肿瘤多为实质性，椭圆形或圆形，有完整包膜，呈等密度或略高密度，有时在瘤体内可见到不规则钙化。增强后扫描肿瘤中度强化。
椎管造影后CT扫描，可见肿瘤部位蛛网膜下腔部分或完全阻塞，脊髓受压变细并有明显移位。MRI扫描上，可清晰显示蛛网膜下腔阻塞和脊髓受压，肿瘤在T1加权图像上呈等信号或低信号。少数恶性脊膜瘤可突破脊膜长入硬膜外。在T2加权图像上呈高信号。
当肿瘤出现囊变时，常在其内见到高信号的囊变区域。静脉注射Gd-DTPA后T1加权扫描，肿瘤呈持久性的均一强化，有时可见硬膜尾征。
【诊断和鉴别】
脊膜瘤常发生于胸髓，女性多见，具有髓外硬膜内肿瘤的共同表现，与神经鞘瘤容易混淆，本病钙化出现率高，是鉴别这种肿瘤的主要征象之一，另外，本瘤很少引起椎间孔扩大，哑铃形肿瘤明显少于神经鞘瘤。
【治疗】
切开硬脊膜即可显露肿瘤，它与神经鞘瘤的最显著不同是肿瘤位于蛛网膜外，而神经鞘瘤则几无一例外地位于蛛网膜下。
如肿瘤位于脊髓的背侧或外侧则切除较易，先围绕基底部将硬膜用剪刀剪开（离肿瘤5mm），使基底部先行游离，再将肿瘤与脊髓完全分离连同基底部脊膜一并切除。
位于脊髓前方的脊膜瘤，可先铲除瘤基血供，行肿瘤分块切除，如此反复，直至全肿瘤切除，最后切除基底部硬脊膜。脊膜缺损可用腰背筋膜修补。
对于经椎间孔突出于椎管外的哑铃形脊膜瘤，其手术方法同神经鞘瘤。
三、髓外先天性肿瘤
（一）表皮样囊肿，皮样囊肿和畸胎瘤
1.发生率 此类肿瘤占全部椎管内肿瘤的10%～20%，男性稍多于女性，发病多在20岁之前，少数则在老年。
2.病因 这类肿瘤均由胚胎发育期残存的细胞异位发展而成。表皮样囊肿仅含表皮和表皮脱落细胞；皮样囊肿除表皮及其脱落细胞外，尚有真皮组织及皮肤附件如汗腺、皮脂腺、毛囊等；畸胎瘤则含有三个以上胚层结构。
3.临床表现
（1）发病年龄较轻，病程长，可有缓解期。
（2）腰腿疼痛者多见，多较剧烈，另有椎旁肌痉挛，腰椎可呈过度前凸，屈躯，下肢伸直时可引起疼痛加重。
（3）大小便障碍者多见，有时以此作为首发症状。
（4）运动系统损害不典型。
（5）一般容易合并颅内感染，约有10%以上的患者有脑膜炎病史，多见于并发潜毛窦者，感染源经潜毛窦进入蛛网膜下腔。
（6）可合并其他先天性畸形，如脊柱裂和内脏畸形等。
（7）脊柱X线平片表现：有较大范围或明显的脊椎腔增宽，病变部位的椎弓根偏窄，椎弓根间距离加宽，椎体后缘内凹，部分病例可见脊柱裂。
（8）MRI表现：表皮样囊肿常表现为瘤区T1加权的低信号及T2加权的高强度信号影，信号较均匀，皮样囊肿为T1加权等信号，信号较均匀，多伴有脊柱裂、脊柱椎体异常等。
4.诊断
有以下情况者，需考虑本病：
①有脑膜炎病史，同时有反复发作的腰背部潜毛窦感染，同时出现神经系统症状者。
②病史较长，逐渐发生脊髓或神经根受压症状，伴有脊柱裂或内脏畸形者。
③腰痛或腰正中部皮肤异常或有脊髓隐性畸形，并逐渐出现脊髓受压症状。
5.治疗
手术治疗是唯一有效的治疗，手术时应清除囊肿内容物，尽可能地切除囊肿壁，但对与脊髓或神经根粘连过紧的部分囊壁不宜勉强全切除，以免损伤神经组织。
大多数病例预后良好，表皮样囊肿和皮样囊肿全切除后，很少复发，囊肿部分切除的病例也可得到症状的长期缓解。畸胎瘤有恶性变时则预后较差。
（二）脊索瘤
起源于胚胎脊索残余，好发于骶尾部，是骶尾部最常见的肿瘤，可位于骶骨中，将骶骨破坏后，向前长入盆腔，向后侵入椎管。
发病年龄多在中年以上，多数以骶尾部疼痛为首发症状，随着病程进展，可发生便秘，压迫骶神经时，可发生下肢及臀部的相应部位麻木或疼痛。
体检可见骶部饱满，肛指检查可触及圆形、光滑肿块，有弹性。
X线平片表现：
骶骨局部膨胀，破坏透亮，部分可见钙化斑。
肿瘤在MRI的T1加权图像上呈不均匀低信号，T2加权图像上呈高信号，增强后扫描呈不均匀强化。
还有椎体骨质和椎间盘的破坏表现。CT可见骶骨骨质破坏、内有钙化是此瘤诊断的重要依据。
肿瘤的骶骨内部分常呈浸润性生长，边界不清，仅能部分切除。
将肿瘤的纤维包膜切开，用息肉钳或吸引器清除肿瘤组织。
第三骶骨以下肿瘤切除时要保留S3神经，以保护排尿及射精功能。术后作放疗辅助。
第三节 转移性肿瘤
椎管内转移性肿瘤已引起明显的脊髓功能障碍时，原发病灶往往不易发现。转移瘤可发生于髓内或髓外，本节重点讲述髓外转移瘤。
【病因】
椎管内转移瘤多来自肺癌、肾癌、乳腺癌、甲状腺癌、结肠癌和前列腺癌。淋巴系统肿瘤包括淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤和淋巴网状细胞瘤等亦可侵犯脊髓，椎管内转移比颅内多2～3倍，椎管淋巴结的肿瘤经过椎间孔可侵入硬脊膜外，肿瘤破坏椎骨也可压迫硬脊膜。
急性白血病，尤其是急性淋巴细胞性白血病可以浸润到硬脊膜，形成硬脊膜外脊髓受压，亦可浸润脊髓血管壁，引起血栓、栓塞或出血，导致脊髓软化。
转移瘤可发生在椎管内的任何节段，但以胸段最多见，其次是腰段，颈段和骶段发生较少，绝大多数发生在硬脊膜外（95%），一部分还同时侵犯脊椎骨质，瘤细胞可通过神经根或蛛网膜下腔扩展入脊髓髓内，但很罕见。
转移至椎管内的途径有：
①经动脉转移；
②经椎静脉系统转移；
③经蛛网膜下腔转移；
④经淋巴系统转移；
⑤邻近的病灶直接侵入椎管。
【临床表现】
1.病程 病程短，自出现脊髓症状到医院就诊，1/2的病例在1～3个月以内，3/4在半年内。
2.症状和体征 由于脊髓转移瘤绝大多数在硬脊膜外呈浸润性生长，可早期侵犯脊髓神经根，故疼痛是最常见的首发症状，而疼痛的程度都比其他类型的椎管内肿瘤剧烈。神经根性疼痛主要在截瘫水平的上缘，从后背开始放射，常因咳嗽、打喷嚏、深呼吸等加剧。
但当截瘫出现后，部分患者疼痛程度可自觉减轻。以运动或感觉障碍作为首发症状者较少见。超过半数患者有大小便困难等括约肌症状。主要的体征为截瘫、锥体束征和感觉障碍。
【诊断】
有恶性肿瘤病史，出现进行性脊髓受压症状，应考虑椎管内转移瘤的可能。脊柱X线平片可见椎管骨质不同程度破坏，最多见的是在椎板和椎弓根，其次是椎体。大多数患者有不同程度的椎管梗阻，脑脊液蛋白含量常增高。
脊髓造影时，绝大多数显示病变水平有完全梗阻，梗阻面呈梳齿状。
CT表现为脊髓硬膜外软组织低密度影，向内压迫脊髓，向外累及椎管壁；邻近椎体多数呈溶骨性破坏，少数呈成骨性破坏；椎间孔可有狭窄。
MRI能更清晰地显示硬脊膜外转移性肿瘤的部位、范围及脊髓受累情况，具体表现为硬脊膜外软组织肿块伴椎体信号异常，在T1加权图像上肿瘤信号常与椎旁软组织信号相仿，多位于硬膜外腔的侧后方，信号多较均匀，大多累及2～3个脊髓节段，外形不规则。
邻近椎体大多受累，信号减低，相应硬膜囊受压，脊髓可有水肿、甚至软化。
在T2加权图像上，硬脊膜外肿瘤组织信号增高，与邻近肌肉组织的分界明显，邻近受累骨质在T2加权图像上可有多种信号改变，囊样破坏的骨组织信号往往增高，而成骨性破坏者，仍呈低信号影。增强后肿瘤均可强化，以此区别肿瘤实质部分与周围水肿。
【治疗】
采用综合治疗，手术以减压为主，减轻脊髓受压程度，并尽量切除肿瘤，病理诊断明确后可为术后采用放疗、化疗提供可靠的依据。同时积极寻找原发灶，进行相应处理。
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