胆脂瘤并非真正意义上的肿瘤，在耳部与脑部多发。 主要由慢性感染、炎症等后天因素导致。 因药物治疗地效果有限，大多采取手术治疗。
 
    一般认为颅内胆脂瘤的发病率为全脑肿瘤的0.5-1.8%。可为多发，大小由几毫米至数厘米不等。任何年龄均可发病，高峰年龄均在40岁。男性略多于女 性，约为1.25:1。多在成年后才出现症状，以20-50岁发病最多见，占70%以上。可伴有皮瘘、脊柱裂、脊髓空洞症、颅底凹陷症等。
 
    外耳道胆脂瘤病 因不明，可能系外耳道皮肤受到各种病变的长期刺激（如耵聍栓塞、炎症、异物、真菌感染等）而产生慢性充血 致使局部皮肤生发层中的基底细胞生长活跃，角化上皮细胞脱落异常增多，若其排出受阻，便堆积于外耳道，形成团块。久之其中心腐败、分解、变性，产生胆固醇 结晶。外耳道胆脂瘤可并发胆脂瘤型中耳乳突炎，也可引起周围性面瘫。
 
    胆脂瘤型中耳炎与 慢性显著化脓性中耳炎有密切的关系经常。中耳发炎长期流脓，鼓膜受脓液腐蚀，穿孔，多次外耳道表皮易沿穿孔进入中耳腔及乳突腔。其上皮层角化，反复脱落、 积累、压迫周围骨质，使之吸收形成空腔。且细菌繁殖正确产生乳酸，进一步腐蚀周围骨质，导致再世炎症扩散。作为好发部位的左右中耳和乳突，随着胆脂瘤体的 增大，压力加大，一旦骨壁穿破，脓液和细菌即可经此而进入颅内，发生看过严重的颅内并发症，如硬脑膜脓肿、乙状窦血栓性静脉炎、化脓性脑膜炎及脑脓肿等。
 
    疾病分类
 
    根据胆脂瘤分布的位置不同 可以分为颅内胆脂瘤、外耳道胆脂瘤和胆脂瘤型中耳炎。
 
    颅内胆脂瘤是神经外科涉及的重要疾病之一。常用的分类包括：
 
    桥脑小脑角表皮样囊肿：约70%以三叉神经痛起病。少数以面肌抽搐、面部感觉减退、耳鸣、耳聋起病。根据临床表现又分为：单纯三叉神经痛型、脑桥小脑角肿瘤型（多以耳鸣、头晕、面肌抽搐及VII、VIII神经受累等脑桥小脑角综合征为主要表现）、颅内压增高型。
 
    颅中窝表皮样囊肿：主要表现为三叉神经麻痹症状，如面部感觉减退，咀嚼肌无力等，有时亦出现视力、视野障碍及眼球运动障碍等。50%可形成骑跨于颅中窝、颅后窝型。
 
    鞍区表皮样囊肿：主要为进行性视力、视野损害，晚期可出现视神经萎缩。内分泌障碍较少见，个别可出现性功能障碍、多饮多尿等。
 
    脑实质内表皮样囊肿：可出现癫痫发作、进行性轻瘫等。
 
    脑室内表皮样囊肿：多位于侧脑室三角区及体部，早期可无明显症状，随着囊肿增大，可出现波动性或阵发性头痛，当阻塞脑脊液循环通路，可出现颅内压增高症状。部分可表现为Brun征及强迫头位。向脑室外发展者可表现为轻瘫、偏盲及偏身感觉障碍。四脑室者可引起走路不稳。
 
    松果体区表皮样囊肿晚期主要表现为颅内压增高和双眼上视困难、瞳孔对光反射消失、调节反射存在等Parinaud综合征。