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【科普】什么是多发性硬化症

时间:2019-11-19 16:10    作者:冬雷脑科

    多发性硬化症是全球目前最常见的青壮年致残性神经系统疾病之一。全球约有250多万人患有多发性硬化症。多发性硬化症发病率有巨大的地理和种族差异,由赤道向两极呈梯度升高。亚非洲地区发病率相对较低。中国目前缺乏完整的流行病学调研,估计患病率与亚洲人群相似。
 
    简单地说,多发性硬化症是一种主要累及中枢神经系统的神经科疾病。中枢神经系统由脑和脊髓构成,是人体控制和调节身体其他各个部位的核心。小到最简单的呼吸,大到复杂的思维,这些功能都在人体的中枢神经系统指挥下完成。一系列功能和形态各异的神经细胞(神经元) 构成了如此强大的中枢神经系统。多发性硬化症在不同患者中的表现有很大的个体差异,因此很难准确评估这种疾病对你未来生活产生的影响。
 
    关于多发性硬化症,你不得不知道的事情!
 
    多发性硬化症会累及中枢神经系统,导致神经元之间信号传导的速度减慢中枢神经系统控制着人体的绝大多数机能,因此患有多发性硬化症的患者会经历一系列特点不同的症状比较典型的症状有:行动能力受损、视力障碍、疲乏、认知损害。这些只是常见症状中的一部分。
 
    多发性硬化症与免疫系统的关系
 
    正常情况下,人体的免疫系统发挥着重要的对抗外界病原体的功能,免疫系统对外来入侵的病原体(如细菌、病毒等)发动攻击以保护人体。多发性硬化症的患者免疫系统会出现异常,其具体原因尚不明朗。罹患多发性硬化症,你身体中的免疫系统会产生紊乱,导致它把中枢神经里健康的细胞错认为病原体,从而错误地发起攻击。这种来自自身免疫系统的错误识别和攻击,导致神经元外侧包裹着的脂质受损 – 这层脂质就是我们所说的髓鞘(myelin)。
 
    为何髓鞘受损会导致这些症状产生?
 
    包裹在神经元外侧的髓鞘帮助神经信号传导在神经元之间快速的传递。这是一种非常高效的信号传递机制,它是人体复杂功能得以实现的基础,包括你的动作、感觉甚至是思维。
 
    多发性硬化症损伤到髓鞘,人体神经元之间的信号传导速度就会变慢。像电线被剥去了绝缘层,电流在其中传递的速度会因此而大幅下降。这样一来,负责指挥你身体其余部分运作的神经的效率就会大打折扣。
 
    极端的髓鞘损伤会导致信号传递的中止。这可能会阻碍你脑和身体其余部分间的信息互通。 这时,多发性硬化症的各种症状也就因此产生。人体的哪条信号通路受损决定对应的病症,多发性硬化症症状的多样性和难预测性也就随之而来。
 
    什么是病灶
 
    中枢神经系统中髓鞘受损比较明显的部位称为病灶或斑块。病灶出现在中枢神经系统中的位置,决定了你能否感受到病症。比如说,出现在视神经中的病灶可能会引起视力障碍,这种症状很容易早期被察觉。其他一些症状可能更为隐匿,也因此长期难以被发现,这种病灶即为亚临床病灶。只有通过特定的医学影像学检查–磁共振成像(MRI)才能将它识别出来。
 
    多发性硬化症的常见临床症状
 
    中枢神经系统控制着人体的几乎所有重要机能,因此患有多发性硬化症的患者可能会出现一系列不同的症状, 每个人所经历的也不尽相同。
 
    一些常见的运动相关症状如下:
 
    1.疲乏
 
    2.麻木、针刺感
 
    3.视力障碍
 
    4.运动协调和平衡受损
 
    5.肌肉力量下降和僵硬
 
    6.震颤
 
    7.言语能力下降、吞咽困难
 
    8.膀胱直肠功能障碍
 
    9.性功能障碍
 
    思考以及记忆相关的症状(也被称为认知障碍)也很常见,比如以下症状:
 
    1.注意力下降
 
    2.思维组织力下降
 
    3.解决问题的能力下降
 
    多发性硬化的分类
 
    多发性硬化症有多个不同亚型。最常见的是复发缓解型,约占全部多发性硬化症患者的85%。除此之外还有其他亚型,如原发进展型(约占全部患者的10%)及继发进展型。50-60%的复发缓解型患者会逐步发展成继发进展型多发性硬化症,但妥当的治疗可以显著延缓疾病进展。
 
    多发性硬化症的类型决定了患者病程中症状发生的频率以及疾病导致残疾的程度,不同亚型患者的区别很大。正确了解疾病分类,可以更好地帮助患者控制和管理疾病。
 
    多发性硬化症亚型概览:
 
    复发缓解型 这一亚型的患者会多次经历疾病复发–再缓解的过程。在复发期间,患者会经历症状加重或是出现新的症状。缓解期内,这些症状会减轻甚至消失。约有85%的多发性硬化症患者属于这一亚型。 继发进展型 有些复发缓解型患者会逐步进展成继发进展型患者。随着疾病进展,这些患者将不会再经历明显的复发与缓解,但是他们的肢体功能会持续受损,甚至发展成不同程度的残疾。 原发进展型约有10%的患者属于这一亚型。这些患者自疾病初期就没有复发-缓解的过程,而在不断进展和加重,从而逐步造成其肢体功能受损。
 
    原发进展型包括一种特殊的亚型—进展复发型。这些患者最初被诊断为原发进展型,但偶尔也会经历一次复发。
 
    什么是复发缓解型?
 
    多发性硬化症患者的免疫系统误将自身中枢神经系统作为免疫攻击的目标,破坏髓鞘。神经元之间的信号传导必须依赖这一层髓鞘才得以进行。髓鞘一旦受损,神经信号传导也就被影响,从而出现疾病症状。
 
    幸运的是,人体具有一定的自我修复能力,这种对髓鞘的修复称为髓鞘再生。尽管存在自我修复,但修复后的髓鞘很难恢复到正常水平,导致神经中信号传递的速度变慢。
 
    这些损伤导致了多发性硬化症的症状出现。复发即是损伤正在发生的标志。随着人体逐步修复这些损伤,患者就进入了缓解期。患者不断经历这样的疾病复发和缓解过程,因此这一亚型被称为复发缓解型。
 
    在疾病初期,一定程度的损伤可以被修复。随着疾病进展,损伤不断累积,人体自我修复的难度越来越大,最终留下永久性的后遗症。假如得不到规范治疗,许多复发缓解型患者会逐步进展成继发进展型。
 
    什么是继发进展型?
 
    大部分多发性硬化症患者被诊断为复发缓解型患者。其中有些患者尽管复发次数越来越少,症状和肢体残疾却在逐步加重。这一亚型称之为继发进展型。绝大部分继发进展型患者不会再经历复发-缓解的过程。由于个体差异,这种疾病的加重和肢体残疾的程度因人而异。
 
    什么是原发进展型?
 
    仅有10%的患者属于这一亚型。从疾病之初,这些患者的肢体功能受损就不断加重,没有任何缓解。这一亚型的患者个体差异也很大。病情变化的速度有所不同。有些患者病情可能会快速进展,另一些患者的病情可能会暂时稳定。不论属于哪一亚型,患者的日常生活都受到极大影响。也有些患者最初被诊断为原发进展型,但偶尔也会经历一次复发。这一亚型被称为进展复发型多发性硬化症。

医院由原华山医院神经外科主任医师、原复旦大学博士生导师宋冬雷教授发起创办,汇聚国内著名三甲医院,如复旦大学附属华山医院、

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